Гипоксическое поражение цнс 1 степени у новорожденных острый период


Гипоксическое Поражение Цнс 1 Степени У Новорожденных Острый Период — Про Маму

Поражение ЦНС у новорожденных: причины, симптомы, методы лечения, последствия

Новорожденный ребенок имеет еще не до конца сформированные органы и системы, и для окончания формирования требуется некоторое время. Именно в процессе роста малыша также формируется и созревает его ЦНС. Нервная система грудничка помогает регулировать нормальное существование его в мире.

В некоторых случаях может диагностироваться поражение ЦНС новорожденных, которое встречается в последнее время достаточно часто. Угнетение нервной системы может спровоцировать серьезные последствия и оставить ребенка инвалидом.

Особенность строения нервной системы новорожденного

Грудной ребенок отличается от взрослого не только внешними расхождениями, но и строением своего организма, так как все системы и органы не до конца сформированы. В период формирования мозга у ребенка ярко выражены безусловные рефлексы. Сразу же после рождения повышается уровень веществ, регулирующих гормоны, отвечающие за функционирование пищеварительной системы. В то же самое время все рецепторы развиты уже достаточно хорошо.

Причины возникновения патологии ЦНС

Причины и последствия поражения ЦНС новорожденных могут быть самыми различными. Основными факторами, провоцирующими нарушение функционирования нервной системы, являются:

  • недостаток кислорода, или гипоксия;
  • родовые травмы;
  • нарушение нормального обмена веществ;
  • инфекционные болезни, которые перенесла будущая мать во время беременности.

Одним из факторов, приводящих к поражению нервной системы, считаются родовые травмы, так как любое травмирование может спровоцировать нарушение созревания и последующего развития ЦНС.

Нарушение нормального обмена веществ происходит по тем же причинам, что и недостаток воздуха. К дисметаболическим нарушениям приводит также наркозависимость и алкоголизм будущей матери. Кроме того, влиять на нервную систему может прием медикаментозных сильнодействующих препаратов.

Критичными для плода могут быть инфекционные болезни, перенесенные будущей матерью при вынашивании ребенка. Среди таких инфекций нужно выделить герпес и краснуху. Кроме того, совершенно любые патогенные микробы и бактерии могут спровоцировать необратимые негативные процессы в организме ребенка. В основном проблемы с нервной системой возникают у недоношенных детей.

Периоды протекания патологий ЦНС

Синдром поражения и угнетения нервной системы объединяет в себе несколько патологических состояний, возникающих в период внутриутробного развития, во время родовой деятельности, а также в первые часы жизни грудничка. Несмотря на наличие множества предрасполагающих факторов, в течение болезни выделяют всего лишь 3 периода, а именно:

В каждом периоде поражение ЦНС у новорожденных имеет различные клинические проявления. Помимо этого, у детей может наблюдаться сочетание нескольких различных синдромов. Выраженность каждого протекающего синдрома позволяет определить степень тяжести повреждений нервной системы.

Острое течение болезни

Острый период продолжается на протяжении месяца. Протекание его напрямую зависит от степени повреждений. При легкой форме поражения наблюдается вздрагивание, повышенная возбудимость нервных рефлексов, дрожание подбородка, резкие неконтролируемые движения конечностей, нарушения сна. Ребенок может очень часто плакать без видимых причин.

При самой тяжелой степени обычно наступает кома. Такое осложнение требует пребывания ребенка в больнице под наблюдением доктора.

Реабилитационный период

Поражение ЦНС у новорожденных во время протекания периода восстановления имеет синдромы:

  • повышенной возбудимости;
  • эпилептический;
  • двигательных нарушений;
  • задержки развития психики.

При продолжительном нарушении тонуса мышц зачастую возникают задержки развития психики и наличие нарушений двигательных функций, которые характеризуется непроизвольными движениями, спровоцированными сокращением мышц туловища, лица, конечностей, глаз. Это препятствует совершению нормальных целенаправленных движений ребенка.

Результат болезни

Примерно к году становится очевидным поражение ЦНС у новорожденных, хотя основные симптомы болезни постепенно уходят. Результатом протекания патологии становится:

  • задержка развития;
  • гиперактивность;
  • цереброастенический синдром;
  • эпилепсия.

В результате этого может быть детский церебральный паралич и инвалидность ребенка.

Перинатальное поражение ЦНС

Перинатальное поражение ЦНС у новорожденных – собирательное понятие, подразумевающее под собой нарушение функционирования мозга. Подобные нарушения наблюдаются в антенатальный, интранатальный и неонатальный период.

Антенатальный начинается с 28-й недели внутриутробного развития и заканчивается после рождения. Интранатальный включает в себя период родов, начиная от начала протекания родовой деятельности и до момента рождения ребенка. Неонатальный период наступает после рождения и характеризуется адаптацией грудничка к условиям внешней среды.

Основной причиной, по которой возникает перинатальное поражение ЦНС у новорожденных, является гипоксия, которая развивается при неблагополучном протекании беременности, родовых травмах, асфиксии, инфекционных болезнях плода.

Причиной поражения мозга считаются внутриутробные инфекции, а также родовые травмы. Кроме того, может быть поражение спинного мозга, возникающее при травмах во время родов.

Симптомы во многом зависят от периода протекания болезни и степени тяжести поражения. В первый месяц после рождения ребенка наблюдается острый период протекания болезни, характеризующийся угнетением нервной системы, а также гипервозбудимостью. Постепенно нормализуется тонус мышц. Степень восстановления во многом зависит от степени поражения.

Диагностируется болезнь еще в роддоме доктором-неонатологом. Специалист проводит комплексный осмотр малыша и на основании имеющихся признаков ставит диагноз. После выписки из родильного дома ребенок находится под наблюдением невролога. Для постановки более точного диагноза проводится аппаратное обследование.

Восстановительный период осуществляется комплексно, и при этом вместе с медикаментозными препаратами применяются физиотерапевтические методы, такие как лечебная физкультура, плавание, мануальная терапия, массажи, логопедические занятия. Основной целью таких методов является коррекция психического и физического развития в соответствии с возрастными изменениями.

Гипоксически-ишемическое поражение ЦНС

Так как зачастую именно гипоксия провоцирует поражение нервной системы, то каждая будущая мама должна знать, что приводит к гипоксии и как этого можно избежать. Многие родители интересуются, что это такое гипоксически-ишемическое поражение ЦНС у новорожденных. Выраженность основных признаков болезни во многом зависит от продолжительности гипоксии ребенка во внутриутробном периоде.

Если гипоксия кратковременная, то нарушения не настолько серьезные, более опасно кислородное голодание, продолжающееся на протяжении длительного времени. В таком случае, могут произойти функциональные нарушения мозга или даже гибель нервных клеток. Для предотвращения расстройства нервной системы у грудничка женщина во время вынашивания ребенка должна очень внимательно относиться к состоянию своего здоровья. При подозрении на наличие болезней, провоцирующих гипоксию плода, нужно сразу же обратиться к доктору для проведения лечения. Зная, что это такое — гипоксически-ишемическое поражение ЦНС у новорожденных, и каковы признаки болезни, можно предотвратить возникновение патологии при проведении своевременного лечения.

Формы и симптомы протекания болезни

Поражение ЦНС у новорожденных может протекать в нескольких различных формах, а именно:

Легкая форма характеризуется тем, что в первые дни жизни ребенка может наблюдаться чрезмерная возбудимость нервных рефлексов, слабый тонус мышц. Может появляться скользящее косоглазие или неправильное, блуждающее движение глазных яблок. Через некоторое время может наблюдаться дрожь подбородка и конечностей, а также беспокойные движения.

Средняя форма имеет такие симптомы, как отсутствие эмоций у ребенка, плохой мышечный тонус, паралич. Могут наблюдаться судороги, чрезмерная чувствительность, непроизвольное движение глаз.

Тяжелая форма характеризуется серьезными нарушениями нервной системы с постепенным ее угнетением. Это появляется в виде судорог, почечной недостаточности, нарушениях деятельности кишечника, сердечно-сосудистой системы, органов дыхания.

Диагностика

Так как последствия поражения центральной нервной системы могут быть достаточно опасными, поэтому важно своевременно диагностировать нарушения. Больные дети в основном ведут себя нехарактерно для новорожденных, именно поэтому при появлении первых симптомов болезни обязательно нужно обратиться к доктору для проведения обследования и последующего лечения.

Проведение лечения поражения ЦНС

Некоторые патологические процессы, протекающие в организме грудничка, в запущенной стадии могут быть необратимыми, поэтому требуют принятия неотложных мер и своевременной терапии. Лечение новорожденных должно проводиться в первые месяцы их жизни, так как в этот период организм грудничка способен полностью восстановить нарушенные функции мозга.

Отклонения в работе ЦНС корректируются при помощи медикаментозной терапии. В ее состав включены препараты, способствующие улучшению питания нервных клеток. В ходе проведения терапии применяются препараты, стимулирующие кровообращение. С помощью медикаментозных препаратов можно снизить или повысить мышечный тонус.

После стабилизации состояния ребенка разрабатывается индивидуальная программа проведения поддерживающей комплексной терапии и осуществляется регулярное наблюдение за состоянием малыша. На протяжении года анализируется динамика состояния ребенка, подбираются другие методики терапии, способствующие скорейшему восстановлению и развитию требуемых умений, навыков и рефлексов.

Профилактика поражения ЦНС

Чтобы не допустить возникновения тяжелой и опасной болезни, нужно проводить профилактику поражений ЦНС грудничка. Для этого доктора рекомендуют планировать беременность заранее, своевременно проходить требуемые обследования и отказаться от вредных привычек. При надобности проводится противовирусная терапия, делаются все необходимые прививки, а также нормализуется гормональный фон.

Если же поражение ЦНС грудничка все же произошло, то важно оказать помощь новорожденному с первых часов его жизни и проводить постоянный контроль за состоянием малыша.

Последствия поражения ЦНС

Последствия и осложнения поражения ЦНС у новорожденного ребенка могут быть очень серьезными, опасными для здоровья и жизни, и выражаются они в виде:

  • тяжелых форм психического развития;
  • тяжелых форм моторного развития, ДЦП;
  • эпилепсии;
  • неврологического дефицита.

Если же поражение ЦНС грудничка все же произошло, то важно оказать помощь новорожденному с первых часов его жизни и проводить постоянный контроль за состоянием малыша.

Гипоксическое поражение ЦНС у новорожденных

Гипоксическое поражение ЦНС у новорожденных — нарушение кровообращения в головном мозге, в результате которого мозг не получает необходимое количество крови, и следовательно, испытывает дефицит кислорода и питательных веществ.

Гипоксия может иметь:

  • перинатальное происхождение, связанное с беременностью и процессом родов;
  • постнатальную этиологию, возникшую после рождения ребенка.

Среди причин повреждения ЦНС гипоксия находится на первом месте. В таких случаях специалисты говорят о гипоксически-ишемическом поражении центральной нервной системы у новорожденных.

Перинатальное гипоксически-ишемическое поражение ЦНС

Неблагоприятное воздействие на плод могут оказывать острые и хронические болезни матери, работа на вредных производствах (химические вещества, различные излучения), вредные привычки родителей (курение, алкоголизм, наркомания). Также вредное влияние на развивающегося в утробе матери ребенка оказывают тяжелые токсикозы, проникновение инфекции и патология плаценты.

Постнатальное гипоксически-ишемическое поражение ЦНС

Во время родов младенец испытывают значительную нагрузку на организм. Особенно серьезные испытания приходится пережить ребенку, если родовой процесс проходит с патологией: преждевременные или стремительные роды, родовая слабость, ранний отход околоплодных вод, крупный плод и т.п.

Степени церебральной ишемии

Различают три степени гипоксического поражения:

  1. Гипоксическое поражение ЦНС 1 степени. Это довольно легкая степень характеризуется чрезмерным возбуждением или угнетением в первую неделю жизни малыша.
  2. Гипоксическое поражение ЦНС 2 степени. При поражении средней тяжести наблюдается более длительный период нарушения, характерны судороги.
  3. Гипоксическое поражение ЦНС 3 степени. При тяжелой степени ребенок пребывает в реанимационном отделении, где проводится интенсивная терапия, так как существует реальная угроза здоровью и жизни малыша.

Последствия гипоксически-ишемического поражения ЦНС

В результате гипоксии могут быть нарушены врожденные рефлексы, возможны функциональные нарушения ЦНС, сердца, легких, почек и печени. Впоследствии проявляется задержка в физическом и психическом развитии, нарушения сна. Следствием патологии могут быть кривошея, сколиоз, плоскостопие, энурез, эпилепсия. Часто встречающийся в последнее время синдром дефицита внимания с гиперактивностью также является результатом ишемии новорожденного.

В связи с этим женщинам рекомендуется вставать на врачебный учет на ранних сроках беременности, своевременно проходить скрининговые обследования, вести здоровый образ

Центральная нервная система: структура, функции и заболевания

Центральная нервная система состоит из головного и спинного мозга. Он называется «центральным», потому что он объединяет информацию от всего тела и координирует деятельность всего организма.

В этой статье дается краткий обзор центральной нервной системы (ЦНС). Мы рассмотрим типы вовлеченных клеток, различные области головного мозга, позвоночника и то, как ЦНС могут быть подвержены заболеваниям и травмам.

Быстрые факты о центральной нервной системе

Вот некоторые ключевые моменты о центральной нервной системе. Более подробная и вспомогательная информация находится в основной статье.

  • ЦНС состоит из головного и спинного мозга.
  • Мозг является самым сложным органом в организме и использует 20 процентов всего кислорода, которым мы дышим.
  • Мозг состоит из примерно 100 миллиардов нейронов, каждый из которых связан с тысячами других.
  • Мозг можно разделить на четыре основные доли: височная, теменная, затылочная и лобная.

ЦНС состоит из головного и спинного мозга.

Мозг защищен черепом (полость черепа), и спинной мозг движется от задней части мозга вниз по центру позвоночника, останавливаясь в поясничной области нижней части спины.

Головной и спинной мозг находятся в защитной трехслойной мембране, называемой мозговыми оболочками.

Центральная нервная система была тщательно изучена анатомами и физиологами, но она все еще хранит много секретов; он контролирует наши мысли, движения, эмоции и желания.Он также контролирует наше дыхание, частоту сердечных сокращений, выброс некоторых гормонов, температуру тела и многое другое.

Сетчатка, зрительный нерв, обонятельные нервы и обонятельный эпителий иногда считаются частью ЦНС наряду с головным и спинным мозгом. Это потому, что они соединяются напрямую с мозговой тканью без промежуточных нервных волокон.

Ниже представлена ​​трехмерная карта CMS. Нажмите на него, чтобы взаимодействовать и исследовать модель.

Теперь мы рассмотрим некоторые части ЦНС более подробно, начиная с мозга.

Мозг - самый сложный орган в организме человека; кора головного мозга (самая внешняя часть мозга и самая большая часть по объему) содержит приблизительно 15–33 миллиарда нейронов, каждый из которых связан с тысячами других нейронов.

Всего около 100 миллиардов нейронов и 1000 миллиардов глиальных (поддерживающих) клеток составляют мозг человека. Наш мозг использует около 20 процентов всей энергии нашего тела.

Мозг является центральным управляющим модулем организма и координирует деятельность.От физического движения до выделения гормонов, создания воспоминаний и ощущения эмоций.

Для выполнения этих функций некоторые отделы мозга выполняют определенные функции. Тем не менее, многие более высокие функции - рассуждение, решение проблем, креативность - связаны с различными областями совместной работы в сетях.

Мозг грубо разделен на четыре доли:

Временная доля (зеленая): важна для обработки сенсорного ввода и придания ему эмоционального значения.

Он также участвует в создании долговременных воспоминаний. Некоторые аспекты языкового восприятия также размещены здесь.

Затылочная доля (фиолетовая): - область визуальной обработки головного мозга, в которой располагается зрительная кора.

Теменная доля (желтая): Теменная доля объединяет сенсорную информацию, включая прикосновение, пространственное восприятие и навигацию.

Стимуляция прикосновения со стороны кожи в конечном итоге направляется в теменную долю. Это также играет роль в языковой обработке.

Фронтальная доля (розовая): , расположенная в передней части мозга, фронтальная доля содержит большинство чувствительных к дофамину нейронов и участвует во внимании, вознаграждении, кратковременной памяти, мотивации и планировании.

Области мозга

Далее мы рассмотрим некоторые конкретные области мозга немного подробнее:

Базальные ганглии: участвуют в управлении произвольными двигательными движениями, процедурном обучении и принятии решений о том, какие двигательные действия выполнять. ,Заболевания, которые затрагивают эту область, включают болезнь Паркинсона и болезнь Хантингтона.

Мозжечок: в основном участвует в точном управлении двигателем, а также в языке и внимании. Если мозжечок поврежден, основным симптомом является нарушение двигательного контроля, известное как атаксия.

Площадь Брока: эта небольшая область с левой стороны мозга (иногда справа у левшей) важна для языковой обработки. Когда человек поврежден, ему трудно говорить, но он все еще может понимать речь.Заикание иногда ассоциируется с неэффективной областью Брока.

мозолистое тело: широкая полоса нервных волокон, которые соединяют левое и правое полушария. Это самая большая структура белого вещества в мозге, которая позволяет двум полушариям общаться. У детей с дислексией меньше мозолистого тела; у левшей, амбициозных людей и музыкантов обычно больше.

Medulla oblongata: , распространяющийся ниже черепа, он участвует в непроизвольных функциях, таких как рвота, дыхание, чихание и поддержание правильного кровяного давления.

Гипоталамус: , расположенный чуть выше ствола мозга и размером примерно с миндаль, гипоталамус выделяет ряд нейрогормонов и влияет на контроль температуры тела, жажду и голод.

Таламус: , расположенный в центре головного мозга, таламус получает сенсорную и моторную информацию и передает ее остальной части коры головного мозга. Он участвует в регуляции сознания, сна, осознанности и бдительности.

Амигдала: два миндалевидных ядра глубоко в височной доле.Они участвуют в принятии решений, памяти и эмоциональных реакциях; особенно негативные эмоции.

Поделиться на PinterestСпинной мозг передает информацию от мозга к остальной части тела.

Спинной мозг, проходящий почти по всей длине спины, несет информацию между мозгом и телом, но также выполняет другие задачи.

От ствола мозга, где спинной мозг встречается с мозгом, 31 спинной нерв входит в шнур.

По всей своей длине он соединяется с нервами периферической нервной системы (ПНС), идущими от кожи, мышц и суставов.

Двигательные команды от мозга передаются от позвоночника к мышцам, а сенсорная информация передается от сенсорных тканей - таких как кожа - к спинному мозгу и, наконец, к мозгу.

Спинной мозг содержит цепи, которые управляют определенными рефлексивными реакциями, такими как непроизвольное движение, которое может совершить ваша рука, если ваш палец коснется пламени.

Контуры в позвоночнике могут также генерировать более сложные движения, такие как ходьба. Даже без участия мозга, позвоночные нервы могут координировать все мышцы, необходимые для ходьбы.Например, если мозг кошки отделен от позвоночника так, что мозг не соприкасается с телом, он самопроизвольно начинает ходить, когда его помещают на беговую дорожку. Мозгу требуется только остановить и запустить процесс, или внести изменения, если, например, объект появляется на вашем пути.

ЦНС можно условно разделить на белое и серое вещество. Как очень общее правило, мозг состоит из внешней коры серого вещества и внутренней области, в которой находятся участки белого вещества.

Оба типа тканей содержат глиальные клетки, которые защищают и поддерживают нейроны.Белое вещество в основном состоит из аксонов (нервных проекций) и олигодендроцитов - типа глиальных клеток - тогда как серое вещество состоит в основном из нейронов.

Также называемые нейроглией, глиальные клетки часто называют опорными клетками для нейронов. В головном мозге они превышают количество нервных клеток от 10 до 1.

Без глиальных клеток развивающиеся нервы часто теряют свой путь и изо всех сил пытаются сформировать синапсы функционирования.

Глиальные клетки обнаруживаются как в ЦНС, так и в ПНС, но каждая система имеет разные типы.Ниже приводится краткое описание типов глиальных клеток ЦНС:

Астроциты: эти клетки имеют многочисленные проекции и закрепляют нейроны в кровоснабжении. Они также регулируют местную среду, удаляя избыточные ионы и перерабатывая нейротрансмиттеры.

Олигодендроциты: , ответственные за создание миелиновой оболочки - этот тонкий слой покрывает нервные клетки, позволяя им посылать сигналы быстро и эффективно.

Эпендимальные клетки: , выстилающие спинной мозг и желудочки головного мозга (заполненные жидкостью пространства), они создают и секретируют спинномозговую жидкость (CSF) и поддерживают ее циркуляцию с помощью кнутоподобных ресничек.

Радиальная глия: выступают в качестве основы для новых нервных клеток при создании нервной системы эмбриона.

Черепные нервы - это 12 пар нервов, которые возникают непосредственно из головного мозга и проходят через отверстия в черепе, а не проходят вдоль спинного мозга. Эти нервы собирают и передают информацию между мозгом и частями тела - в основном, шеей и головой.

Из этих 12 пар обонятельные и зрительные нервы возникают из переднего мозга и считаются частью центральной нервной системы:

Обонятельные нервы (черепной нерв I): передают информацию об запахах из верхней части полости носа на обонятельные луковицы на базе головного мозга.

Зрительные нервы (черепной нерв II): несут визуальную информацию от сетчатки к первичным зрительным ядрам мозга. Каждый зрительный нерв состоит из около 1,7 миллиона нервных волокон.

Ниже приведены основные причины нарушений, влияющих на ЦНС:

Травма: В зависимости от места повреждения симптомы могут варьироваться в широких пределах от паралича до расстройств настроения.

Инфекции: некоторые микроорганизмы и вирусы могут проникать в ЦНС; к ним относятся грибы, такие как криптококковый менингит; простейшие, включая малярию; бактерии, как в случае с проказой, или вирусы.

Дегенерация: в некоторых случаях спинной мозг или мозг могут дегенерировать. Одним из примеров является болезнь Паркинсона, которая включает в себя постепенную дегенерацию дофамин-продуцирующих клеток в базальных ганглиях.

Структурные дефекты: наиболее распространенными примерами являются врожденные дефекты; в том числе анэнцефалия, когда части черепа, мозга и кожи головы отсутствуют при рождении.

Опухоли: как раковые, так и нераковые опухоли могут поражать части центральной нервной системы.Оба типа могут вызвать повреждение и вызвать множество симптомов в зависимости от того, где они развиваются.

Аутоиммунные расстройства: в некоторых случаях иммунная система человека может атаковать здоровые клетки. Например, острый диссеминированный энцефаломиелит характеризуется иммунным ответом против головного и спинного мозга, атакующим миелин (изоляция нервов) и, следовательно, разрушающим белое вещество.

Инсульт: инсульт - это прерывание кровоснабжения мозга; в результате нехватка кислорода приводит к гибели ткани в пораженном участке.

Разница между ЦНС и периферической нервной системой

Термин периферическая нервная система (ПНС) относится к любой части нервной системы, которая находится за пределами головного и спинного мозга. ЦНС отделена от периферической нервной системы, хотя эти две системы взаимосвязаны.

Существует ряд различий между ЦНС и ПНС; Одно из различий заключается в размере клеток. Нервные аксоны ЦНС - тонкие проекции нервных клеток, которые несут импульсы - намного короче.Нервные аксоны ПНС могут быть длиной до 1 метра (например, нерв, который активирует большой палец), тогда как в ЦНС они редко длиннее нескольких миллиметров.

Другое важное различие между ЦНС и ПНС заключается в регенерации (рост клеток). Большая часть PNS обладает способностью к регенерации; если нерв в вашем пальце отрублен, он может снова вырасти. ЦНС, однако, не имеет этой способности.

Компоненты центральной нервной системы делятся на множество частей.Ниже мы опишем некоторые из этих разделов немного подробнее.

Артериовенозные мальформации и другие сосудистые поражения центральной нервной системы. Информационный бюллетень

Что такое артериовенозные мальформации?

Артериовенозные мальформации (АВМ) представляют собой аномальные, спутанные клубки кровеносных сосудов, которые вызывают множественные нерегулярные связи между артериями и венами. Эти пороки развития чаще всего возникают в спинном мозге и в любой части мозга или на его поверхности, но могут развиваться в других частях тела.

Обычно артерии переносят богатую кислородом кровь от сердца к клеткам, органам и тканям организма; вены возвращают кровь с меньшим количеством кислорода к легким и сердцу.Но в АВМ отсутствие капилляров - сети мелких кровеносных сосудов, которые соединяют артерии с венами и доставляют кислород к клеткам - создает короткий путь для крови, чтобы проходить непосредственно от артерий к венам и обходить ткани, что может привести к повреждению ткани и гибель нервных клеток и других клеток. Со временем некоторые АВМ постепенно увеличиваются по мере увеличения кровотока.

В некоторых случаях ослабленный кровеносный сосуд может лопнуть, проливая кровь в мозг (кровоизлияние), что может вызвать инсульт и повреждение головного мозга.Другие неврологические проблемы включают головную боль, слабость, судороги, боль и проблемы с речью, зрением или движением. В большинстве случаев люди с неврологическими АВМ испытывают мало, если таковые имеются, значительных симптомов.

Неясно, почему формируются АВМ. Чаще всего АВМ врожденные, но они могут появляться спорадически. В некоторых случаях AVM может быть унаследован, но более вероятно, что другие унаследованные состояния увеличивают риск наличия AVM. Пороки развития имеют тенденцию обнаруживаться только случайно, обычно во время лечения несвязанного расстройства или при вскрытии.Подсчитано, что АВМ мозга встречаются менее чем у одного процента населения в целом; каждый год около одного процента людей с АВМ умирают как прямой результат АВМ.

Варианты лечения зависят от типа АВМ, его местоположения, заметных симптомов и общего состояния здоровья человека.

топ

Каковы симптомы?

Симптомы могут сильно различаться по степени тяжести; у некоторых людей тяжесть симптомов становится изнурительной или даже опасной для жизни.

Приступы и головные боли, которые могут быть серьезными, являются наиболее распространенными симптомами АВМ, но никакого конкретного типа припадка или характера головной боли не выявлено. Приступы могут быть очаговыми (то есть они затрагивают небольшую часть мозга) или генерализованными (широко распространенными), включая судороги, потерю контроля над движением или изменение уровня сознания человека. Головные боли могут сильно различаться по частоте, продолжительности и интенсивности, иногда становясь такими же сильными, как мигрени. Боль может быть либо с одной стороны головы, либо с обеих сторон.Иногда головная боль, постоянно затрагивающая одну сторону головы, может быть тесно связана с участком АВМ. Чаще всего локализация боли не является специфической для порока развития и может охватывать большую часть головы.

АВМ также могут вызывать широкий спектр более специфических неврологических симптомов, которые варьируются от человека к человеку, в зависимости главным образом от местоположения АВМ. Такие симптомы могут включать в себя:

  • мышечная слабость или паралич в одной части тела
  • потеря координации ( атаксия ), которая может привести к таким проблемам как нарушения походки
  • трудностей при выполнении задач, требующих планирования ( apraxia )
  • боль в спине или слабость в нижних конечностях, вызванная позвоночником AVM
  • головокружение
  • проблемы со зрением, такие как потеря части поля зрения, неспособность контролировать движение глаз или отек части зрительного нерва
  • затруднения при разговоре или понимании языка ( афазия )
  • ненормальные ощущения, такие как онемение, покалывание или спонтанная боль
  • дефицит памяти
  • путаница, галлюцинации или слабоумие.

АВМ могут также вызывать тонкие нарушения обучения или поведения у некоторых людей в детстве или в подростковом возрасте задолго до того, как станут очевидными более очевидные симптомы.

Симптомы, вызванные AVM, могут появиться в любом возрасте. Поскольку аномалии, как правило, возникают в результате медленного накопления неврологических повреждений с течением времени, они чаще всего замечаются, когда людям за двадцать или старше. Если АВМ не становятся симптоматическими к тому времени, когда люди достигают более поздних сорока или ранних пятидесяти, они имеют тенденцию оставаться стабильными и с меньшей вероятностью вызывают симптомы.Некоторые беременные женщины могут испытывать внезапное начало или ухудшение симптомов из-за сопутствующих сердечно-сосудистых изменений, особенно увеличения объема крови и артериального давления.

Хотя у большинства неврологических АВМ очень мало, если таковые имеются, значительных симптомов, один особенно тяжелый тип АВМ вызывает появление симптомов при или очень скоро после рождения. Названный веной дефекта Галена после того, как основной кровеносный сосуд вовлечен, это поражение расположено глубоко внутри мозга. Это часто связано с гидроцефалией (скопление жидкости в определенных местах мозга, часто с видимым увеличением головы), опуханием вен, видимых на коже головы, судорогами, неспособностью развиваться и застойной сердечной недостаточностью.Дети, рожденные с этим заболеванием, которые выживают после младенчества, часто остаются с нарушениями развития.

топ

Как АВМ повреждают головной и спинной мозг?

АВМ повреждают головной или спинной мозг с помощью трех основных механизмов: путем уменьшения количества кислорода, попадающего в неврологические ткани; вызывая кровотечение (кровоизлияние) в окружающие ткани; и сжимая или смещая части головного или спинного мозга.

  • АВМ влияют на доставку кислорода к головному или спинному мозгу, изменяя нормальные схемы кровотока с использованием артерий, вен и капилляров.В АВМ артерии перекачивают кровь непосредственно в вены через канал, называемый фистулой . Поскольку сеть капилляров обходится, скорость кровотока не контролируется и слишком высока, чтобы позволить кислороду рассеиваться в окружающие ткани. В результате клетки, из которых состоят эти ткани, истощаются кислородом и начинают разрушаться, а иногда и полностью отмирать.
  • Эта аномально высокая скорость кровотока часто приводит к тому, что артериальное давление внутри сосудов, расположенных в центральной части АВМ, непосредственно примыкающей к свищу - область, называемая врачами как очаг , - поднимается до опасно высокого уровня.Артерии, питающие кровь в АВМ, часто становятся опухшими и деформированными; вены, отводящие кровь от нее, часто становятся аномально суженными (состояние, называемое , стеноз, ). Кроме того, стенки вовлеченных артерий и вен часто аномально тонкие и слабые. Аневризмы - баллоноподобные выпуклости в стенках кровеносных сосудов, которые подвержены разрыву - могут развиваться в связи с примерно половиной всех неврологических АВМ из-за этой структурной слабости.
  • Кровотечение в мозг, называемое внутричерепным кровоизлиянием, может быть результатом сочетания высокого внутреннего давления и слабости сосудистой стенки.Такие кровоизлияния часто имеют микроскопические размеры (так называемые микроледы), вызывая ограниченное повреждение и незначительные симптомы. (Как правило, микроледы не имеют краткосрочных последствий для функции мозга, но микроледы со временем могут привести к повышенному риску слабоумия и когнитивных нарушений.) Даже многие бессимптомные АВМ демонстрируют доказательства перенесенного кровотечения. Но массивные кровоизлияния могут произойти, если физические напряжения, вызванные чрезвычайно высоким кровяным давлением, быстрыми скоростями кровотока и слабостью сосудистой стенки, достаточно велики.Если из разорвавшейся АВМ в окружающий мозг выходит достаточно большой объем крови, результатом может быть катастрофический инсульт. АВМ составляют примерно два процента всех геморрагических инсультов, которые происходят каждый год.
  • Даже в отсутствие кровотечения или значительного истощения кислорода большие АВМ могут повредить мозг или спинной мозг просто своим присутствием. Их размер может варьироваться от доли дюйма до более 2,5 дюймов в диаметре, в зависимости от количества и размера кровеносных сосудов, составляющих поражение.Чем больше поражение, тем больше давление на окружающие структуры головного или спинного мозга. Самые большие поражения могут сдавливать несколько дюймов спинного мозга или искажать форму всего полушария головного мозга. Такие массивные АВМ могут ограничивать поток спинномозговой жидкости - прозрачной жидкости, которая обычно питает и защищает головной и спинной мозг - путем искажения или закрытия проходов и открытых камер ( желудочков, ) внутри мозга, которые позволяют этой жидкости свободно циркулировать.По мере накопления спинномозговой жидкости возникает гидроцефалия. Такое накопление жидкости еще больше увеличивает давление на хрупкие неврологические структуры, увеличивая ущерб, наносимый самой AVM.

топ

Где формируются неврологические АВМ?

АВМ могут образовываться практически в любом месте головного или спинного мозга - там, где существуют артерии и вены. Некоторые образуются из кровеносных сосудов, расположенных в твердой мозговой оболочке или в мозговой оболочке , самой внешней и внутренней, соответственно, из трех оболочек, окружающих головной и спинной мозг.(Третья мембрана, называемая арахноидом , у отсутствуют кровеносные сосуды.) АВМ твердой мозговой оболочки влияют на функцию спинного мозга, передавая избыточное давление в венозную систему спинного мозга. АВМ спинного мозга влияют на функцию спинного мозга кровотечением, уменьшая приток крови к спинному мозгу или вызывая избыточное венозное давление. Спинальные АВМ часто вызывают приступы внезапной, сильной боли в спине, часто концентрирующейся у корней нервных волокон, где они выходят из позвонков, с болью, подобной боли, вызванной проскальзыванием диска.Эти поражения также могут вызвать сенсорные нарушения, мышечную слабость или паралич в частях тела, обслуживаемых спинным мозгом или поврежденными нервными волокнами. AVM спинного мозга может привести к дегенерации нервных волокон в спинном мозге ниже уровня поражения, вызывая широко распространенный паралич в частях тела, контролируемых этими нервными волокнами.

АВМ на поверхности полушарий головного мозга - самые верхние части мозга - оказывают давление на кору головного мозга , «серое вещество мозга».«В зависимости от их местоположения, эти АВМ могут повредить части коры головного мозга, связанные с мышлением, речью, пониманием языка, слуха, вкуса, осязанием или инициированием и контролем произвольных движений. АВМ, расположенные на лобной доле рядом с зрительным нервом или на затылочной доле (задняя часть головного мозга, где обрабатываются изображения), могут вызывать различные нарушения зрения.

АВМ также могут образовываться из кровеносных сосудов, расположенных глубоко внутри головного мозга (основная часть мозга).Эти АВМ могут нарушать функции трех жизненно важных структур: таламуса , , который передает нервные сигналы между спинным мозгом и верхними областями мозга; базальных ганглиев , окружающих таламус, которые координируют сложные движения и играют роль в обучении и памяти; и гиппокамп , который играет важную роль в памяти.

АВМ могут повлиять на другие части мозга, кроме головного мозга. Задний мозг сформирован из двух основных структур: мозжечка , который расположен под задней частью головного мозга, и ствола мозга , который служит мостом, связывающим верхние части мозга со спинным мозгом. ,Эти структуры контролируют тонко скоординированные движения, поддерживают равновесие и регулируют некоторые функции внутренних органов, в том числе сердца и легких. Повреждение AVM в этих частях заднего мозга может привести к головокружению, головокружению, рвоте, потере способности координировать сложные движения, такие как ходьба, или неконтролируемому тремору мышц.

топ

Каковы последствия для здоровья АВМ?

Самая большая потенциальная опасность, которую представляют АВМ, - это кровотечение.Большинство эпизодов кровотечения остаются незамеченными в то время, когда они происходят, потому что они недостаточно серьезны, чтобы вызвать значительное неврологическое повреждение. Но массовые, даже смертельные, кровотечения случаются. Всякий раз, когда обнаруживается АВМ, следует тщательно и последовательно контролировать индивидуума на наличие любых признаков нестабильности, которые могут указывать на повышенный риск кровоизлияния.

Некоторые физические характеристики указывают на большую, чем обычно, вероятность клинически значимого кровоизлияния:

  • Меньшие АВМ имеют большую вероятность кровотечения, чем большие.
  • Нарушение дренажа необычно узкими или глубоко расположенными венами увеличивает вероятность кровоизлияния.
  • Беременность, по-видимому, увеличивает вероятность клинически значимого кровоизлияния, главным образом из-за повышения артериального давления и объема крови.
  • АВМ, у которых было кровоизлияние один раз, в девять раз более подвержены кровотечению в течение первого года после первоначального кровоизлияния, чем поражения, которые никогда не кровоточили.

Повреждающий эффект кровоизлияния связан с местом поражения.Кровотечение из АВМ, расположенных глубоко внутри внутренних тканей, или паренхимы мозга, обычно вызывает более тяжелое неврологическое повреждение, чем кровоизлияние из-за повреждений, которые образовались в дуральных или пиальных мембранах или на поверхности головного или спинного мозга. (Глубоко локализованное кровотечение обычно называют внутримозговым или паренхиматозным кровоизлиянием; кровотечение в мембранах или на поверхности мозга известно как субдуральное или субарахноидальное кровоизлияние.) Следовательно, местоположение является важным фактором, который следует учитывать при взвешивании относительных рисков операции по лечению АВМ.

топ

Какие другие типы сосудистых поражений влияют на центральную нервную систему?

Помимо АВМ, в головном или спинном мозге могут возникать три других основных типа сосудистых поражений: кавернозных мальформаций , капиллярных телеангиэктаз и венозных мальформаций . Эти поражения могут образовываться практически в любом месте центральной нервной системы, но, в отличие от АВМ, они не вызваны высокоскоростным кровотоком из артерий в вены.Вместо сочетания артерий и вен эти низкопоточные поражения затрагивают только один тип кровеносных сосудов. Эти поражения менее нестабильны, чем АВМ, и не представляют такой же относительно высокий риск значительного кровоизлияния. Как правило, поражения с низким кровотоком, как правило, вызывают меньше тревожных неврологических симптомов и требуют менее агрессивного лечения, чем АВМ.

  • Кавернозные мальформации образуются из групп плотно упакованных, аномально тонкостенных, мелких кровеносных сосудов, которые смещают нормальную неврологическую ткань головного или спинного мозга.Сосуды заполнены медленной или застойной кровью, которая обычно сгущается или находится в состоянии разложения. Как и АВМ, кавернозные пороки развития могут варьироваться в размерах от нескольких долей дюйма до нескольких дюймов в диаметре, в зависимости от количества задействованных кровеносных сосудов. У некоторых людей развиваются множественные поражения. Хотя кавернозные пороки развития обычно не кровоточат так сильно, как АВМ, они иногда пропускают кровь в окружающие ткани, потому что стенки вовлеченных кровеносных сосудов чрезвычайно хрупкие.Хотя они часто не так симптоматичны, как АВМ, кавернозные мальформации могут вызвать судороги у некоторых людей. После АВМ кавернозные мальформации являются типом сосудистых поражений, которые, скорее всего, потребуют лечения.
  • Капиллярные телеангиэктазии представляют собой группы ненормально опухших капилляров и обычно имеют диаметр менее дюйма. Телангиэктазы обычно доброкачественные и редко вызывают обширные повреждения окружающих тканей головного или спинного мозга. Любые возникающие кровоизлияния имеют микроскопические размеры.Однако при некоторых наследственных заболеваниях, при которых у людей развивается большое количество этих поражений, телеангиэктазы могут способствовать развитию головных болей или судорог.
  • Венозные мальформации состоят из аномально расширенных вен. Структурный дефект обычно не мешает функционированию кровеносных сосудов, а венозные пороки развития редко кровоточат. Как и в случае телеангиэктазий, большинство венозных мальформаций не вызывают симптомов, остаются незамеченными и следуют доброкачественному течению.

топ

Что вызывает сосудистые поражения?

Причина сосудистых аномалий центральной нервной системы еще недостаточно изучена.Ученые считают, что аномалии чаще всего возникают в результате ошибок, возникающих во время эмбрионального или внутриутробного развития. Эти ошибки могут быть связаны с генетическими мутациями в некоторых случаях. Известно, что несколько типов пороков развития сосудов являются наследственными и, следовательно, имеют генетическую основу. Некоторые данные также свидетельствуют о том, что, по крайней мере, некоторые из этих поражений приобретаются в более позднем возрасте в результате повреждения центральной нервной системы.

Во время развития плода новые кровеносные сосуды непрерывно образуются, а затем исчезают по мере изменения и роста человеческого тела.Эти изменения в сосудистой карте организма продолжаются после рождения и контролируются ангиогенными факторами , химическими веществами, вырабатываемыми организмом, которые стимулируют образование и рост новых кровеносных сосудов. Исследователи выявили изменения в химической структуре различных ангиогенных факторов у некоторых людей, у которых есть АВМ или другие сосудистые нарушения центральной нервной системы. Тем не менее, еще не ясно, как эти химические изменения на самом деле вызывают изменения в структуре кровеносных сосудов.

Изучая закономерности встречаемости в семьях, исследователи установили, что один тип кавернозных пороков развития, включающий множественное образование повреждений, вызван генетической мутацией в хромосоме 7.Эта генетическая мутация появляется во многих этнических группах, но она особенно часто встречается у большой популяции латиноамериканских американцев, живущих на юго-западе; эти люди имеют общего предка, в котором произошли генетические изменения. Некоторые другие типы сосудистых дефектов центральной нервной системы являются частью более крупных медицинских синдромов, которые, как известно, являются наследственными. Они включают наследственных геморрагических телеангиэктазий , синдрома Стерга-Вебера и синдрома Клиппеля-Треноне .

топ

Как обнаруживаются АВМ и другие сосудистые поражения?

Одним из наиболее характерных признаков, используемых клиницистами для диагностики АВМ, является слуховой феномен, который называется - - ритмичный, свистящий звук, вызываемый чрезмерно быстрым кровотоком через артерии и вены АВМ. Этот звук похож на звук потока воды, проникающего через узкую трубу. Иногда это может стать симптомом, когда он становится особенно серьезным. Когда человек слышит его, он может нарушить слух, нарушить сон или вызвать серьезные психологические расстройства.

Множество технологий обработки изображений могут быть использованы для выявления присутствия AVM. Церебральная ангиография , также называемая церебральной артериографией, обеспечивает наиболее точные картины структуры кровеносных сосудов в АВМ головного мозга. Специальный водорастворимый краситель, называемый контрастным веществом, вводится в артерию и подчеркивает структуру кровеносных сосудов, чтобы его можно было увидеть на рентгеновских снимках. КТ ( компьютерная осевая томография ) использует рентгеновские лучи для создания изображения головного, головного или спинного мозга и особенно полезны для выявления наличия кровоизлияний.МРТ (магниторезонансная томография , ) использует магнитные поля и радиоволны для создания детальных изображений, которые могут показать незначительные изменения в неврологических тканях. Магнитно-резонансная ангиография (MRA) может регистрировать характер и скорость кровотока через сосудистые поражения, а также поток спинномозговой жидкости через головной и спинной мозг. УЗИ с транскраниальной допплерографией позволяет диагностировать средние и крупные AVMS, а также определять наличие и степень кровоизлияния.Он оценивает кровоток через мозг, направляя высокочастотные звуковые волны через череп в определенные артерии. Получающиеся сигналы звуковой волны, которые отскакивают от клеток крови, интерпретируются компьютером, чтобы получить изображение скорости кровотока.

топ

Как лечат АВМ и другие сосудистые поражения?

Есть несколько вариантов лечения АВМ. Хотя медикаментозное лечение часто может ослаблять общие симптомы, такие как головная боль, боль в спине и судороги, вызванные АВМ и другими сосудистыми поражениями, окончательное лечение АВМ представляет собой хирургическое вмешательство или фокусированную лучевую терапию.Венозные мальформации и капиллярные телеангиэктазы редко требуют хирургического вмешательства. Кавернозные мальформации обычно достаточно хорошо определены для хирургического удаления, но операции на этих поражениях встречаются реже, чем для АВМ, потому что они не представляют такой же риск кровоизлияния.

Поскольку при лечении АВМ задействовано очень много переменных, врачи должны оценивать опасность, которую представляют люди, в основном на индивидуальной основе. Кровоизлияние из-за нелеченного АВМ может привести к серьезным неврологическим нарушениям или смерти, что заставляет многих врачей рекомендовать хирургическое вмешательство всякий раз, когда физические характеристики АВМ указывают на более высокую, чем обычно, вероятность значительного кровотечения и последующего неврологического повреждения.Однако операция на любой части центральной нервной системы несет в себе некоторый риск серьезных осложнений или смерти. Не существует простой формулы, которая может позволить врачам и отдельным лицам принять решение о лучшем курсе терапии.

Система классификации AVM, разработанная в середине 1980-х годов, может помочь медицинским работникам оценить риск операции на основе размера AVM, расположения в головном мозге и окружающих тканях, а также любой утечки.

Для лечения АВМ используются три хирургических варианта: обычная хирургия , эндоваскулярная эмболизация и радиохирургия .Выбор лечения во многом зависит от размера и расположения АВМ. Эндоваскулярная эмболизация и радиохирургия менее инвазивны, чем обычная хирургия, и предлагают более безопасные варианты лечения для некоторых АВМ, расположенных в глубине мозга.

  • Традиционная хирургия включает в себя проникновение в головной или спинной мозг и удаление центральной части АВМ, включая фистулу, при минимальном повреждении окружающих неврологических структур. Эта операция наиболее целесообразна, когда АВМ располагается в поверхностной части головного или спинного мозга и является относительно небольшим по размеру.К АВМ, расположенным глубоко внутри мозга, обычно нельзя обратиться с помощью обычных хирургических методов, поскольку существует слишком большая вероятность того, что функционально важные ткани мозга будут повреждены или разрушены.
  • При эндоваскулярной эмболизации хирург направляет катетер через артериальную сеть до тех пор, пока кончик не достигнет места АВМ. Затем хирург вводит вещество (такое как быстросохнущие вещества, подобные клею, волокнистые титановые спирали и крошечные воздушные шарики), которые будут проходить через кровеносные сосуды и создавать искусственный сгусток крови в центре АВМ.Поскольку эмболизация обычно не приводит к постоянному уничтожению АВМ, ее обычно используют в качестве дополнения к хирургии или радиохирургии, чтобы уменьшить кровоток через АВМ и сделать операцию более безопасной.
  • Радиохирургия
  • является еще менее инвазивным терапевтическим подходом, часто используемым для лечения небольших АВМ, которые не были разорваны. Луч сильно сфокусированного излучения направлен прямо на АВМ и повреждает стенки кровеносных сосудов, составляющих поражение. В течение следующих нескольких месяцев облученные сосуды постепенно дегенерируют и в конечном итоге закрываются, что приводит к разрешению АВМ.

Эмболизация часто оказывается неполной или временной, хотя новые материалы для эмболизации привели к улучшению результатов. Радиохирургия часто также дает неполные результаты, особенно когда АВМ велика, и это создает дополнительный риск радиационного повреждения окружающих нормальных тканей. Даже в случае успеха полное закрытие АВМ происходит в течение многих месяцев после радиохирургии. В этот период риск кровоизлияния все еще присутствует. Однако оба метода могут лечить глубоко расположенные АВМ, которые ранее были недоступны.И у многих людей в настоящее время проводится поэтапная эмболизация с последующим обычным хирургическим удалением или радиохирургией, что приводит к дальнейшему снижению смертности и осложнений.

топ

Какие исследования проводятся?

Миссия Национального института неврологических расстройств и инсульта (NINDS) состоит в том, чтобы получить фундаментальные знания о головном и спинном мозге и использовать эти знания для уменьшения бремени неврологических заболеваний. NINDS является компонентом Национального института здоровья, ведущим сторонником биомедицинских исследований в мире.NINDS проводит исследования неврологических расстройств, в том числе АВМ и других сосудистых поражений центральной нервной системы, и поддерживает исследования посредством грантов для крупных медицинских и исследовательских учреждений по всей стране.

В партнерстве с медицинской школой Колумбийского университета NINDS создала многолетнюю группу по исследованию артериовенозов, чтобы узнать больше о естественном течении АВМ у пациентов и улучшить хирургическое лечение этих поражений. Исследование NINDS в Колумбийском университете, рандомизированное исследование неразорвавшихся АВМ головного мозга (ARUBA), показало, что только медикаментозное лечение превосходит медикаментозное лечение и интервенционную терапию (обычная хирургия, эндоваскулярные процедуры и радиохирургия) для улучшения отдаленных результатов у пациентов. с разрывными мозговыми артериовенозными мальформациями.Данные недавно закрытого этапа наблюдения покажут, сохранялись ли различия в течение последующих пяти лет наблюдения.

Наследственные геморрагические телеангиэктазии (HHT) головного мозга трудно изучать. Консорциум по клиническим исследованиям редких заболеваний NIH (группа центров, которые изучают различные редкие заболевания и обмениваются информацией) изучает факторы риска кровотечения в головном мозге у людей с HHT. Данные, полученные через Консорциум, помогут построить базу данных, взять образцы крови и банковской системы (через NINDS), а также генетический анализ, который может привести к улучшению ухода за людьми с HHT.

Антиангиогенная терапия использует препараты, которые либо активируют и стимулируют рост клеток, либо непосредственно блокируют растущие клетки кровеносных сосудов. Исследователи, финансируемые NINDS, тестируют антиангиогенный препарат Апо-Тимоп, входящий в класс препаратов, называемых бета-блокаторами, чтобы выяснить, не уменьшает ли он HHT, что может привести к разработке новых антиангиогенных средств для людей с пороками развития сосудов.

Модели заболеваний, не относящихся к человеку, представляют собой бесценный инструмент для ученых, изучающих механизмы заболевания для разработки новых методов лечения людей с АВМ.Исследователи, финансируемые NINDS, используют недавно разработанную модель AVM головного мозга взрослой мыши, которая имитирует ключевые аспекты AVM мозга человека, чтобы решить, как потеря функции генов Activin-like kinase (Alk1) и Endoglin (Eng) приводит к HHT.

В других исследовательских проектах исследователи, финансируемые NINDS, надеются разработать биомаркеры (признаки, которые могут указывать на риск заболевания) для AVM, которые могут улучшить оценку риска и помочь в выборе терапии, которая может обеспечить максимальную пользу с минимальным риском для индивидуума.Дополнительные финансируемые NINDS исследования надеются определить молекулярные пути, фундаментальные для формирования АВМ головного мозга, что может привести к новым терапевтическим мишеням.

Фактор роста эндотелия сосудов (VEGF) представляет собой белок, участвующий в образовании новых кровеносных сосудов во время эмбрионального развития и после повреждения. Чрезмерная экспрессия VEGF может играть роль в причине и развитии АВМ головного мозга. Исследователи, финансируемые NINDS, определяют безопасность и эффективность использования ассоциированного с адено вируса (который вызывает слабый иммунный ответ и неизвестно, что он вызывает заболевание) в модели на животных, чтобы предотвратить прогрессирование или обратить вспять производство аномальных кровеносных сосудов.

Исследования кавернозных мальформаций головного мозга (СКК) показывают, что изменения функции структурных белков также могут приводить к порокам развития сосудов. В настоящее время нет терапии для предотвращения развития или прогрессирования СКК. Ученые, финансируемые NINDS, разработали модель на животных, которая изучает два семейных гена, связанных с развитием СКК. Исследования показывают, что белковый сигнальный путь Rhoa / ROCK, который позволяет клеткам взаимодействовать относительно формирования клеточной структуры, участвует в деятельности кровеносных сосудов / в потоке молекул и клеток в и из кровеносных сосудов.Эти ученые выдвигают гипотезу, что блокирование активности ROCK будет препятствовать развитию и кровоизлиянию в СКК, и, возможно, создаст терапию для этих пороков развития.

В дополнение к NINDS, другие институты и центры NIH также поддерживают исследования, относящиеся к пониманию, лечению или профилактике артериовенозных мальформаций и сосудистых поражений. Дополнительную информацию можно получить через NIH RePORTER (http://projectreporter.nih.gov), базу данных для поиска текущих и ранее финансируемых исследований, а также результатов исследований и публикаций.

топ

Где я могу получить больше информации?

Для получения дополнительной информации о неврологических расстройствах или исследовательских программах, финансируемых Национальным институтом неврологических расстройств и инсульта, обращайтесь в Информационную сеть Института мозга (BRAIN) по телефону:

МОЗГ
П.О. Коробка 5801
Bethesda, MD 20824
800-352-9424

Информация также доступна из следующих организаций:

Фонд аневризмы мозга
269 Ганновер-стрит, дом 3
Ганновер, Массачусетс 02339
office @ bafound.org
Тел: 781-826-5556; 888-BRAIN02 (272-4602)

Национальная организация по редким заболеваниям (NORD)
55 Kenosia Avenue
Danbury, CT 06810
[email protected]
Тел: 203-744-0100; Голосовая почта: 800-999-NORD (6673)
Факс: 203-798-2291

Национальная медицинская библиотека (NLM)
Национальные институты здравоохранения, DHHS
8600 Rockville Pike, Bldg. 38, Rm. 2S10
Bethesda, MD 20894
Тел: 301-496-6308; 888-346-3656

«Лист артериовенозной мальформации», NINDS, дата публикации сентябрь 2015 г.

NIH Публикация № 15-4854

Вернуться к: Информация о артериовенозных мальформациях Страница

Смотреть список всех расстройств NINDS

топ

Publicaciones en Español

Malformaciones Arteriovenosas

Подготовлено:
Управление по связям с общественностью
Национальный институт неврологических расстройств и инсульта
Национальные институты здоровья
Бетесда, MD 20892

NINDS связанные со здоровьем материалы предоставлены исключительно в информационных целях и не обязательно представляют собой одобрение или официальную позицию Национального института неврологических расстройств и инсульта или любого другого федерального агентства.Консультации по лечению или уходу за отдельным пациентом должны быть получены путем консультации с врачом, который осмотрел этого пациента или знаком с историей болезни этого пациента.

Вся информация, подготовленная NINDS, находится в открытом доступе и может быть свободно скопирована. Кредит NINDS или NIH приветствуется.

топ

,
Опухоли центральной нервной системы у детей - курс педиатрии

00:01 В этой лекции мы рассмотрим опухоли центральной нервной системы у детей. 00:07 Так, у детей опухоли ЦНС являются вторым наиболее распространенным злокачественным новообразованием у детей.00:14 Около 20% всех случаев рака у детей - массы ЦНС. и у детей младшего возраста чаще встречаются эмбриональные опухоли такие как медуллобластома по сравнению со старшими пациентами. 00:28 Это вообще спорадическая проблема.00:30 Это без реальных факторов риска или причин. 00:33 Это просто необычайная неудача, хотя определенные генетические синдромы могут предрасполагать пациентов развитию опухолей ЦНС.00:42 Итак, чтобы диагностировать это как опухоль ЦНС, мы должны взять хорошую историю, сделать физическое обследование, и сделать некоторые диагностические изображения. 00:50 Давайте начнем с истории.00:52 Итак, исторические находки опухолей ЦНС в целом зависит от расположения опухоли в мозге. 1:00 Симптомы могут быть результатом повышенного внутричерепного давления.1:06 Я бы сказал, что исключением являются аденомы гипофиза которые обычно этого не делают. 1:11 Тем не менее, большинство других опухолей может вызвать увеличение ICP который представит с классическим открытием утренней головной боли и утренняя рвота.1:22 Если подумать, ребенок лежал всю ночь и есть повышенное давление, потому что они были в великолепной позе и как только они встают и двигаются, давление может немного уменьшиться. 1:32 Эти пациенты могут также быть вялыми или сонными, или чувствовать себя вне этого.1:37 Мы можем косвенно увидеть другие признаки, такие как плохая успеваемость в школе, усталость, поведенческие изменения, увеличение веса или потеря веса, повышенная неуклюжесть или затруднение ходьбы. 1:51 Таким образом, все это может быть признаком проблемы во внутричерепном своде.1:56 Кроме того, у пациентов с очаговыми припадками или с длительным постиктальным параличом, это может быть признаком увеличения ICP. 2:05 Итак, тогда мы должны сделать хороший физический экзамен и, в частности, черепные нервы очень важны для оценки.2:14 Как паралич черепных нервов довольно распространен при поражениях ствола мозга. 2:19 Вы также можете увидеть папилломы, вы можете увидеть атаксию, Вы можете увидеть понижение лица или слабость который действительно паралич черепных нервов, вы можете увидеть потерю слуха, и вы можете увидеть диплопию, особенно диплопия у пациентов с поражением гипофиза.2:37 Вы также можете найти основные симптомы, если он немного выше такие как гемипарез или полусенсорная потеря. 2:45 Вы можете заметить гиперрефлексию или визуальные дефекты или судороги, особенно очаговые припадки касаются, и любая опухоль гипоталамуса может иметь диэнцефальный синдром.2:59 Диэнцефальный синдром - это эйфория, гиперфагия и анорексия. 3:05 Ладно. Давайте кратко поговорим о поражениях шишковидной железы и поражениях зрительного хиазма. 3:14 Это может привести к дефектам сужения зрачка и пациенты могут быть неспособны смотреть вверх.3:23 Это называется синдром Парино. 3:25 Кроме того, мы сделаем некоторые диагностические тесты, чтобы исключить опухоли ЦНС. 3:33 Таким образом, МРТ с гадолинием является лучшим выбором.3:38 Это требует седации у детей младшего возраста. 3:41 Как правило, мы также получим МРТ позвоночника потому что, как правило, могут быть метастазы в позвоночник или это может быть не опухоль, это может быть что-то вроде острого диссеминированного энцефаломиелита например, который представляет собой диффузное заболевание.3:56 Вы можете рано, если вы беспокоитесь, сделать сканирование CAT. 4:01 Вы можете сделать сканирование CAT, например, прежде чем делать люмбальную пункцию если вы думаете, что у этого пациента может быть менингит потому что вы не хотите вызывать снижение давления на ICP после большого отверстия и в результате грыжи.4:16 Итак, мы обычно делаем CSF хотя однажды мы сделали диагноз опухоли головного мозга попытаться получить цитологию или клетки. 4:25 Таким образом, есть несколько способов, вы можете сидеть пациентов для люмбальной пункции.4:30 Как правило, для пожилых пациентов мы предпочитаем сидячее положение. 4:34 Для более молодых пациентов или детей, вы можете сделать лежачее положение. 4:37 Не имеет значения, кроме как помните, если вы ищете повышенный ICP, ты хочешь использовать свой манометр в лежачем положении.4:46 Мы отправим этот CSF для бета-ХГЧ и AFP который может быть положительным в тератомах, которые могут присутствовать в мозге.

,

Смотрите также