Перинатальное поражение цнс у новорожденных последствия в дальнейшем


что это значит у новорожденного ребенка, последствия

Перинатальные поражения центральной нервной системы (ППЦНС) — совокупность патологических состояний, характеризующихся нарушением работы головного и спинного мозга, возникающих внутриутробно, в процессе родов или в первую неделю после рождения. У ребенка могут возникнуть двигательные нарушения, гипервозбудимость, судорожный синдром, гидроцефалия и другие клинические проявления. Для постановки диагноза ППЦНС проводят неврологический осмотр, компьютерную или магнитно-резонансную томографию, электроэнцефалографию и нейросонографию. Лечение основывается на комплексном подходе с использованием лекарственных средств, лечебной физкультуры, массажа и занятий с логопедом.

Причины заболевания

Основные симптомы перинатального поражения у ребенка

Как проявляется ППЦНС у ребенка

Основная причина поражения центральной нервной системы — гипоксия, приводящая к функциональным и органическим изменениям в спинном или головном мозге. ППЦНС развивается на фоне следующих факторов риска:

  • декомпенсированные заболевания у беременной женщины: сахарный диабет, артериальная гипертензия, сердечная недостаточность, болезни почек и др.;
  • патологии беременности в виде внутриутробных инфекций, гемолитической болезни плода, гестозов, плацентарной недостаточности;
  • патологическое течение родов;
  • вредные привычки у беременной, а также прием медикаментов, опасных для развивающегося плода.

У детей с заболеванием часто выявляют несколько причин. Каждый отдельный фактор усиливает силу поражения структур ЦНС и приводит к появлению характерных симптомов.

Разновидности болезни

Диагноз ППЦНС подразделяется на несколько типов, в зависимости от характера повреждающих факторов. Принято выделять три варианта перинатального поражения нервной системы:

  • поражение гипоксического генеза, т.е. связанное с нехваткой кислорода во время развития плода, родов или сразу после рождения;
  • травматический вариант, характеризующийся родовой травмой;
  • смешанная форма с сочетанием двух типов поражения.

Кроме уточнения причин развития заболевания, врач определяет степень нарушения. Всего их три — от стабильного состояния новорожденного без серьезных неврологических расстройств до нарушения жизненно важных функций и комы.

Клинические проявления

Симптомы перинатального поражения зависят от степени выраженности и локализации повреждений центральной нервной системы. Диагноз устанавливает врач-невролог или неонатолог во время обследования новорожденных. К основным проявлениям ППЦНС относят следующие отклонения:

  • нарушения мышечного тонуса в виде его повышения или понижения. У детей отмечают чрезмерно согнутые конечности или вялость отдельных мышечных групп;
  • тремор пальцев кистей или подбородка;
  • угнетение нервной системы — ребенок вялый, неактивен, спит больше возрастной нормы часов;
  • гипертензивный синдром с выбуханием родничков на черепе, повышенной возбудимостью, рвотой после пробуждения;
  • судорожные проявления различной степени выраженности;
  • нарушения работы внутренних органов.

Диагноз ППЦНС: симптомы и подходы к терапии

Диагноз ППЦНС: симптомы и лечение

 

Определенные синдромы зависят от стадии развития заболевания и наличия сопутствующих поражений. Патология имеет 4 периода, которые последовательно сменяют друг друга. Острая стадия характеризуется выраженными клиническими проявлениями: слабостью, гипотонией, нарушениями мышечного тонуса, нарушениями сна, тремором и др.

Следующий период — ранний восстановительный. Выраженность клинических проявлений уменьшается, но появляются очаговые неврологические нарушения в виде парезов, параличей, нарушения функции внутренних органов и гипертензивного синдрома.

Поздняя восстановительная фаза связана с постепенным восстановлением мышечного тонуса. Его нормализация происходит вне зависимости от выраженности поражения структур головного и спинного мозга. Последняя стадия заболевания характеризуется остаточными последствиями в виде неврологических или психических расстройств.

Как поставить диагноз ППЦНС?

 

Основная задача врачей — своевременно выявить поражение центральной нервной системы и предупредить его дальнейшее прогрессирование. Диагностикой болезни занимаются педиатр, неонатолог и невролог. Помимо изучения имеющихся симптомов и анамнеза беременности и родов, специалисты используют следующие диагностические процедуры:

  • ультразвуковое исследование головного мозга, которое проводится через роднички на голове. Позволяет изучить состояние структур ЦНС без проведения длительных и дорогостоящих исследований;
  • компьютерная томография, используемая при подозрениях на травматическое происхождение ППЦНС;
  • магнитно-резонансная томография (МРТ) — наиболее информативная процедура, позволяющая оценить состояние структур головного мозга и выявить очаги ишемического, воспалительного или опухолевого характера. Недостатком метода является необходимость длительного нахождения ребенка в неподвижном состоянии и недоступность МРТ в небольших лечебных учреждениях;
  • УЗИ с допплерографией применяют для оценки кровотока в мозговых сосудах, питающих нервную ткань;
  • электроэнцефалография используется для выявления патологических очагов нервного возбуждения в головном мозге. Назначается всем детям с ППЦНС и судорожными проявлениями.

На выбор конкретных методов диагностики влияют периоды заболевания и их доступность в больнице. Интерпретирует результаты обследования только лечащий врач.

 

Подходы к лечению

Лечение ППЦНС у новорожденных: методы и лекарства

Лечение ППЦНС у новорожденных

Терапия перинатального поражения ЦНС проводится в лечебном учреждении. Дети с заболеванием обязательно госпитализируются для проведения обследования. Лечение носит комплексный характер — применяют лекарственные препараты, лечебную физкультуру, массаж и физиотерапевтические методы. Подходы к терапии зависят от стадии болезни и тяжести имеющихся симптомов.

В острую фазу ППЦНС лечебные мероприятия направлены на устранение конкретного синдрома: гипертензивного, двигательных расстройств, гипервозбудимости и др.

Для снижения уровня внутричерепного давления и предупреждения отека головного мозга назначают диуретические средства, уменьшающие образование ликвора в центральной нервной системе. Если препараты не эффективны или гидроцефалия прогрессируют, проводят хирургические вмешательства.

 

Лекарственные средства назначает только лечащий врач. Медикаменты имеют строгие показания и противопоказания, самолечение очень опасно!

 

При снижении мышечного тонуса у новорожденного назначают препараты, стимулирующие ЦНС и обеспечивающие его нормализацию. При их применении важно не допустить передозировки лекарственными средствами, приводящей к спастическим изменениям. Если у ребенка наблюдается гипертонус мускулатуры, то применяют лекарственные средства для его снижения.

Помимо лекарств, высокой эффективностью для нормализации тонуса обладают лечебная физкультура, массаж и физиотерапия. В лечении повышенной возбудимости предпочтение отдают фитотерапии и успокоительным препаратам различных фармакологических групп. Если поражение головного мозга возникло на фоне гипоксии, назначают ноотропы и медикаменты, улучшающие кровоснабжение ЦНС.

В период восстановления функций активно проводят лечебную физкультуру и массаж. Это позволяет ускорить нормализацию мышечного тонуса и восстановить основные неврологические двигательные функции. Дополнительно проводят физиотерапию с применением доступных методов.

Негативные последствия

 

К основным последствиям ППЦНС относят задержку психомоторного и речевого развития. В отсутствие терапии отклонения от возрастных норм прогрессируют, что может привести к необратимым изменениям.

У детей с перинатальным поражением головного мозга часто выявляется синдром дефицита внимания и двигательных нарушений, первые признаки которого выявляются в возрасте 4-5 лет. Дети отличаются неспособностью к концентрации внимания, снижением памяти и сложностями в обучении. Помимо указанных расстройств, возможно развитие эпилепсии, стойкого паралича, снижения остроты зрения и т.д.

Перинатальное поражение спинного и головного мозга требует своевременного обращения за медицинской помощью и начала лечения. Прогноз при ранней терапии благоприятный, так как функции ЦНС постепенно восстанавливаются. При тяжелом поражении нервной системы или попытках самолечения симптомы заболевания прогрессируют, приводя к стойкому неврологическому дефициту в виде судорожных припадков, параличей и др.

Также интересно почитать: какие есть группы риска новорожденных

подход к цианотическому врожденному пороку сердца у новорожденного

Нажмите для pdf: цианотическая врожденная болезнь сердца

Введение в цианоз

Цианоз - синеватое или пурпурное изменение цвета кожи и слизистых оболочек, связанное с плохой оксигенацией. Это заметно, когда> 5 г / дл деоксигенированного гемоглобина присутствует и обычно оценивается пульсовой оксиметрией. Это очень трудно обнаружить, если артериальное насыщение не ≤ 85% и лучше всего видно на слизистой оболочке языка и полости рта.Акроцианоз (цианоз только в периферических частях), обычно наблюдаемый в холодных условиях или после купания, всегда является нормальным явлением и не является истинным цианозом. Давний цианоз приводит к цифровому клубу.

Причины цианоза: сердечные и несердечные

Несердечных причин неонатального цианоза

Легочная

Неврологический

Гиалиновая болезнь мембраны

дисфункция ЦНС

Мекониевая аспирация / пневмония

Дыхательная нервно-мышечная дисфункция

Пневмоторакс / Плевральный выпот

Тяжелая материнская седация

Персистирующая легочная гипертензия новорожденного

Перинатальная асфиксия

Атрезия хоан или стеноз

Внутриматочная дистрофия плода

Диафрагмальная грыжа

Обратите внимание, что всесторонний подход к неонатальному цианозу доступен в LearnPediatrics.ком

Сердечные причины цианоза можно разделить на протоковозависимые и протоковозависимые поражения. Зависимые от протоков поражения требуют артериального протока для адекватного легочного кровообращения и включают в себя: тетралогию Фалло, атрезию трикуспида или аномалию Эбштейна, а также атрезию или стеноз легочной артерии. Независимые от протоков поражения приводят к легочному и системному смешиванию, что приводит к раскислению артериальной крови; отсюда цианоз. Эти поражения включают: артериальный ствол, транспозицию магистральных артерий и общую аномальную легочную венозную связь.В этих условиях смешивание обычно происходит через дефект межпредсердной перегородки (ASD), открытое овальное отверстие (PFO) или дефект межжелудочковой перегородки (VSD).

Дифференциация цианотических врожденных поражений сердца

Протоковозависимых поражений

Независимых от протоков поражений

Тетралогия Фалло

Truncus arteriosus

Трикуспидальная атрезия или аномалия Эбштейна

Транспонирование великих артерий

Легочная атрезия или стеноз

Общий аномальный легочный венозный возврат

Синдром гипопластического левого сердца

История болезни: ключевые симптомы

Следует тщательно изучить историю болезни сердца, включая дородовой, перинатальный и семейный анамнез.Для детей более старшего возраста полезны история шумов в сердце, дыхательной недостаточности и непереносимости физических упражнений. Важные флаги истории:

Цианоз

  • Время и место (периферическое или центральное) цианоза, клубение
  • Рефрактерный цианоз, если не удается улучшить с помощью кислородной терапии

Обмороки или цианотические заклинания

  • Цианоз, возникающий при физической нагрузке, эмоциях и / или опущении вниз, что указывает на динамическую и усиливающуюся непроходимость правого желудочкового тракта, что приводит к увеличению шунтирования справа налево через внутрисердечный шунт (ВСД, РАС)

Нетерпимость к упражнениям

  • История непереносимости физических нагрузок, включая одышку и / или потливость при незначительной физической нагрузке или учащенное сердцебиение при физической нагрузке

История беременности и семейная история

  • Пренатальный скрининг важен, так как многие генетические синдромы связаны с врожденными пороками сердца
  • Материнская болезнь: диабет, краснуха, тератогенные препараты.
  • В последнее время матерям или плодам, подверженным риску врожденных пороков сердца, обычно требуется эхокардиограмма плода для исследования дефектов сердца
  • Семейная история врожденных пороков сердца важна, так как все больше и больше людей с врожденными пороками сердца доживают до своего репродуктивного возраста.

Обратите внимание, что подход к изучению истории болезни доступен на LearnPediatrics.com

Физическое обследование: основные выводы

Следует провести тщательный физический осмотр, включая полное обследование сердца и дыхательных путей.Следует отметить, что важные выводы включают в себя:

Инспекция

  • Дисморфические особенности генетических / врожденных пороков развития (т. Е. Синдром Дауна связан с дефектами эндокардиальной подушки, синдром Тернера связан с коарктацией аорты)
  • Ищите признаки периферического (ногтевого ложа) и центрального (слизистых) цианоза
  • Дифференциальный цианоз (насыщение кислородом нижних конечностей <верхних конечностей)

Кардиологическое обследование

  • Частота сердечных сокращений, пульсоксиметрия, центральные и периферические импульсы пальпации и / или измерение артериального давления в верхних и нижних конечностях
  • Пальпация для громких звуков сердца, парастернального вздоха, апикального импульса и острых ощущений.
  • Auscultate для аномальных (то есть одиночного или широко расщепленного S2) и дополнительных тонов и шумов сердца (уровень, время, местоположение, радиация, интенсивность и маневры)
  • Признаки сердечной недостаточности: парастернальный подъем и пальпируемый P2 (легочная гипертензия), повышенная JVP, гепатомегалия и периферический отек (правосторонняя недостаточность), смещенный апикальный импульс (увеличенное LV)

Респираторный осмотр

  • Наблюдайте за признаками дыхательной недостаточности, такими как тахипноэ, одышка (т.е.вспомогательные мышцы, парадоксальная диафрагма и гиповентиляция
  • Пальпат для асимметричного диафрагмального расширения и у детей старшего возраста перкуссия для консолидации, плевральных выпот и пневмоторакса
  • Auscultate для входа воздуха, прислушиваться к хрипам / хрустам (в соответствии с выпотами и / или уплотнением)
  • Застойная сердечная недостаточность: плохое поступление воздуха и тупость при перкуссии у основания (плевральный выпот), а также базальные хрипы / трещины (отек легких)

Обратите внимание, что подход к шумам доступен в LearnPediatrics.ком

Исследования для цианотического врожденного порока сердца

Если подозревается цианотическая болезнь сердца, доступны следующие исследования для подтверждения основного диагноза:

Электрокардиограмма (ЭКГ)

Гипертрофия правого желудочка: транспозиция магистральных артерий, полная аномальная легочная венозная отдача, тетралогия фалло, правый желудочек с двумя выходами, PPHN

Гипертрофия левого или двухжелудочкового типа: артериальный ствол, транспозиция магистральных артерий, атрезия легочной или трикуспидальной артерии, синдром асплении

Правый пучок: аномалия Эбштейна

Рентген грудной клетки (CXR)

Рентгенография грудной клетки

продемонстрирует размер сердца и легочную васкуляризацию.

Цианотические поражения сердца с повышенной васкуляризацией включают простой TGA, TAPVR, DORV и синдром полисплении.

Цианотические поражения сердца с пониженной васкуляризацией включают TOF, комплексный TGA, аномалию Эбштейна, атрезию легких и трикуспидального клапана и синдром асплении.

Некоторые уникальные рентгенологические исследования могут быть более полезными и включают в себя:

« яйцевидной формы », транспозиция больших артерий Сердце « в форме ботинка » в тетралогии Фалло
« Снеговик » в сумме аномальный легочный венозный возврат Чрезвычайная кардиомегалия может возникнуть при аномалии Эбштейна

Тест на гипероксию:

Тест на гипероксию проводится для демонстрации реакции артериальной активности новорожденного PaO 2 на 100% кислород.Как правило, если причиной цианоза является некардиальная болезнь, артериальная концентрация кислорода 2 возрастет до ≥ 100 мм рт. Ст. При воздействии 100% кислорода. Однако, если есть сердечная причина цианоза, PaO2 останется ниже 100 мм рт.

Преддуктальная и постдуктальная пульсоксиметрия:

Импульсная оксиметрия из верхней (преддуктальной) и нижней / пупочной (постдуктальной) артерий может помочь определить шунт справа налево, возникающий через артериальный проток. Как правило, разница в> 5% в присутствии нормального насыщения кислородом в верхних конечностях до и после протоковых измерений предполагает шунт справа налево.Кроме того, дифференциальный цианоз (т.е. цианотический синдром в нижних конечностях) является проявлением крайнего градиента PaO 2 до и после протоков, который может возникать при PPHN с прерванной дугой аорты и коарктации аорты. Интересно, что обратный цианоз в верхних, но не нижних конечностях может быть проявлением коарктации аорты или прерывания с одновременной транспозицией магистральных артерий.

Трансторакальная эхокардиограмма (TTE)

Трансторакальная эхокардиограмма точно идентифицирует врожденное поражение сердца, вызывающее цианоз.Например, двумерная эхокардиограмма может идентифицировать анатомические поражения, такие как дефекты перегородки (предсердный или желудочковый), тетралогия Фалло и т. Д. Дополнительный спектральный допплер может определить степень и направление шунта и степень обструкции путей оттока.

Дополнительные условия

Дополнительные методы визуализации включают катетеризацию сердца и магнитный резонанс сердца для дальнейшего уточнения аномальной анатомии при подготовке к операции на сердце.

Резюме цианотических врожденных пороков сердца

Здесь мы представляем краткое изложение патофизиологии общих врожденных пороков сердца.Для получения более подробной информации о врожденных пороках сердца прочитайте статью Педиатрическая кардиология для практикующих врачей.

Транспозиция Великих Артерий

При транспозиции магистральных артерий аорта возникает из правого желудочка, а основная легочная артерия - из левого желудочка. Системное и легочное кровообращение проходят параллельно со значительным цианозом, возникающим вскоре после рождения. В результате большинство новорожденных зависят от открытого артериального протока или дефекта межжелудочковой перегородки (в 30-40% случаев) для поддержания соответствующего насыщения кислородом.У большинства детей с этим заболеванием в течение дня проводилась операция по переключению артерий (аорта соединена с левым желудочком, а легочная артерия - с правым желудочком) наряду с коррекцией ассоциированных поражений, таких как закрытие дефекта межжелудочковой перегородки.

Тетралогия Фалло

Тетралогия Фалло - это созвездие четырех врожденных поражений сердца, в том числе: обструкция правого желудочкового тракта (стеноз легочного инфундибулярного узла), преобладающая аорта, дефект межжелудочковой перегородки и гипертрофия правого желудочка.Вследствие динамической непроходимости правого желудочка происходит результирующий переменный шунт справа налево деоксигенированной крови. Как правило, у младенцев появляется цианоз вскоре после рождения или цианотические заклинания «тет-заклинания» с плачем; физические нагрузки приводят к частым приседаниям. Важно отметить, что вариация тетралогии Фалло с легочной атрезией приведет к тяжелому цианозу сразу после рождения. Большинство пациентов подвергаются хирургическому ремонту в возрасте около 4-6 месяцев.

Полное или частичное аномальное легочное венозное возвращение (TAPVR или PAPVR):

В этом состоянии легочные вены имеют ненормальное соединение или дренаж в системные вены, что приводит к перегрузке сердца.У детей с TAPVR (все легочные вены) могут возникнуть симптомы сердечной недостаточности или тяжелого цианоза и легочной гипертензии, если они затруднены. Аномальный легочный венозный дренаж можно разделить на: надкардиальный (верхняя полая вена), сердечный (коронарный синус, правое предсердие), поджелудочный (воротная вена, печеночная вена, нижняя полая вена) и смешанный дренаж. Обструкция ТАПВР требует срочной операции.

Трикуспидальная или легочная атрезия

Наличие трикуспидальной или легочной атрезии обычно требует сопутствующей аномалии, такой как дефект межпредсердной или желудочковой перегородки и / или открытый артериальный проток, для выживания.Младенцы присутствуют с цианозом и требуют хирургического лечения.

Аномалия Эбштейна

Аномалия Эбштейна связана со смещением септальной и задней створок трикуспидального клапана в правый желудочек, что приводит к тяжелой трикуспидальной регургитации и функциональной гипоплазии правого желудочка. В результате наблюдается расширение правого предсердия, которое можно увидеть на рентгенограмме грудной клетки. Лечение обычно хирургическое в зависимости от тяжести.

Гипопластический синдром левого сердца

Гипоплазия левого желудочка приводит к маленькому и нефункциональному левому желудочку для поддержания системного кровообращения.Хотя гипопластический левый желудочек переносится внутриутробно из-за компенсации правого желудочка, он не способен поддерживать адекватный системный кровоток после рождения. Обычно артериальный проток запатентован простагландинами, пока не будет проведена поэтапная хирургическая паллиация (операции Норвуда) с последующим разделением системного и легочного кровообращения с помощью операции Фонтана.

Truncus Arteriosus

Постоянный артериальный ствол возникает из раннего ствола плода, единственного артериального ствола, который вызывает как легочную, так и системную циркуляцию.Если этот единственный артериальный ствол не может быть отделен, остается единственный путь оттока из правого и левого желудочков с усеченным клапаном. Это обычно связано с ВСД.

правый желудочек с двумя выходами

Правый желудочек с двумя выходами просто означает, что аорта и легочная артерия возникают из правого желудочка, а выход из левого желудочка проходит через большое ВСД. Пациенты могут присутствовать с сердечной недостаточностью или тяжелым цианозом. Это состояние устраняется с помощью различных видов хирургического вмешательства в зависимости от других связанных поражений.

Гетеротаксия: синдромы асплени (правая предсердная изомерия) и полиспления (изомерия правого предсердия)

Гетеротаксия относится к неспособности дифференцировать правый и левый орган, что приводит не только к сложным поражениям сердца, но и ко многим другим некардиальным порокам развития, особенно органов брюшной полости. Эти два синдрома наиболее точно обобщены и сопоставлены в следующей таблице:

АСПЛЕНИЯ

ПОЛИСПЛЕНИЯ

Сердечно-сосудистые Двусторонняя SVC, аномальное легочное венозное возвращение, отсутствие коронарного синуса, дефект эндокардиальной подушки, стеноз легочной артерии, транспозиция магистральных артерий, Прерванная нижняя полая вена с продолжением азигоса, стенозом легочной артерии, стенозом или коарктацией аорты, дефектами эндокардиальной подушки
Селезенка Агенез селезенки (** риск заражения **) Многократные, но нефункциональные спленулы
Легкие Трилобные легкие с эпартериальным бронхом Двустворчатые легкие с гипартериальным бронхом
Печень срединная печень, независимая печеночная вена на противоположной стороне IVC Обычно нормальный, но может быть по средней линии, прямой дренаж печеночных вен в предсердие
Желудочно-кишечный тракт Правосторонний или срединный желудок, желудочно-кишечные расстройства Нарушения или нарушения желчевыводящих путей

Синдром Эйзенменгера:

Синдром Эйзенменгера - это цианоз из-за шунтирующего внутрисердечного шунта справа налево.Ацианотические поражения (такие как дефекты межпредсердной или желудочковой перегородки) обычно способны поддерживать соответствующее насыщение кислородом, несмотря на шунт слева направо. Однако постоянное шунтирование слева направо со временем вызывает легочную избыточную циркуляцию, что приводит к увеличению сопротивления легочных сосудов. Легочное сосудистое сопротивление увеличивается до такой степени, что правостороннее давление становится больше, чем левостороннее, что приводит к шунту справа налево (реверсия шунта), вызывающему цианоз. Признаки синдрома Эйзенменгера, помимо центрального цианоза, включают признаки легочной гипертонии и правосторонней сердечной недостаточности, такие как правожелудочковая сердечная недостаточность, пальпируемая Р2, легочная или трикуспидальная регургитация, повышенная JVP, печеночный застой / пальпируемая печень и периферический отек.

Ведение цианотического врожденного порока сердца

Ниже приводится краткое изложение острого и долгосрочного ведения цианотического врожденного порока сердца. Для всестороннего подхода к лечению определенных врожденных поражений, рассмотрите чтение Детская кардиология для практиков от Myung K. Park.

Медицинский менеджмент

Помимо дополнительного кислорода, медицинское лечение цианотических заболеваний сердца включает инфузию простагландина E 1 в протоковозависимые поражения для поддержания открытого артериального протока.Обычно это служит промежуточной терапией для вмешательства или кардиохирургии.

Септостомия предсердий

В случаях угрожающего жизни цианоза и / или легочной гипертензии баллонная предсердная септостомия выполняется путем продевания проволоки через овальное отверстие и надувания баллона, чтобы открыть овальное отверстие. Это позволяет адекватное смешивание в случае транспозиции больших артерий, и уменьшает правостороннее давление в условиях легочной гипертонии.

Кардиохирургия

Ряд хирургических процедур может либо исправить врожденные аномалии, либо стабилизировать ребенка с врожденными аномалиями.Эти паллиативные процедуры часто могут служить долгосрочными вариантами и включают шунт Блалока-Тауссига, процедуру Гленна и другие.

Глобальные ссылки

  1. Парк, МК. Детская кардиология для практиков. 5 th Edition. Филадельфия: Мосби Эльзевир; 2008.

Дополнительные ссылки

  1. Парк, МК. Справочник по детской кардиологии. 4 th Edition. Филадельфия: Мосби Эльзевир; 2010.
  2. Rose V, Izukawa T, Moës CA.Синдромы спленения и полиспления. Обзор пороков сердца и не сердечной деятельности в 60 случаях с особым акцентом на диагноз и прогноз. Br Heart J. 1975 августа; 37 (8): 840–852.
  3. Marton T, Cesko I, Hajdu J et al. Синдром гетеротаксии, анализ 13 случаев и обзор литературы. Орв Хетил. 10 февраля 2002 года; 143 (6): 299-301.
  4. Cesko I, Hajdu J, Marton T, Tarnai L, Zs Toth E. Семейный гетеротаксический синдром. История болезни и обзор международного. Литература.Орв Хетил. 1998 15 ноября; 139 (46): 2775-8.
  5. Leite, J. Asplenia-polysplenia синдромы. 2006 [обновлено 2006 18 января; цитируется 2012 дек 1]. Доступно с: www.thefetus.net.
  6. Vonder Muhll I. Синанотическая болезнь сердца и синдром Эйзенменгера. Эдмонтон: Университет Альберты; 2011 [обновлено 2011 9 сентября; цитируется 2012 дек 1]. Доступно по адресу: www.medicine.med.ualberta.ca.

Благодарности

Автор: Кристофер Чунг

Редактор: Сантох Диллон, MD, MBBS

,
границ | Перинатальная травма головного мозга как следствие преждевременных родов и внутриматочного воспаления: разработка таргетной терапии стволовыми клетками
  • 1 Исследовательская группа по развитию нервной системы и нейропротекции, Центр Ричи, Институт медицинских исследований Хадсона, Университет Монаш, Клейтон, Висконсин, Австралия
  • 2 Кафедра акушерства и гинекологии, Медицинский центр Монаш, Университет Монаш, Клейтон, Висконсин, Австралия
  • 3 Кафедра педиатрии, Университет Монаш, Клейтон, Висконсин, Австралия

Хориоамнионит является основной причиной преждевременных родов и черепно-мозговой травмы.Бактериальная инвазия хориона и амниона и / или плаценты может привести к воспалительной реакции плода, что, в свою очередь, имеет значительные неблагоприятные последствия для развивающегося мозга плода. Соответственно, существует сильная причинно-следственная связь между хориоамнионитом, преждевременным повреждением головного мозга и патогенезом тяжелых послеродовых неврологических нарушений и церебрального паралича. В настоящее время не существует методов лечения или защиты от черепно-мозговой травмы у недоношенных детей, родившихся после беременности, скомпрометированной внутриутробной инфекцией.В этом обзоре описан вредный каскад событий в недоношенном мозге в ответ на тяжелое воспалительное событие у плода. Мы выделим конкретные периоды повышенной уязвимости и потенциальные последствия терапевтического вмешательства с помощью клеточной терапии. Многие клинические испытания проводятся для изучения эффективности стволовых клеток для лечения пациентов с церебральным параличом. Стволовые клетки, полученные из ткани пуповины и пуповинной крови, которые обычно выбрасываются после рождения, становятся безопасной и потенциально эффективной терапией.Однако пока не известно, какие типы стволовых клеток являются наиболее эффективными для введения недоношенным детям для лечения воспаления, вызванного повреждением головного мозга. Отдельные популяции стволовых клеток, обнаруженные в пуповинной крови и тканях, такие как мезенхимальные стволовые клетки (MSC) и эндотелиальные клетки-предшественники (EPC), имеют ряд потенциальных преимуществ, которые могут быть конкретно направлены на преждевременные воспалительные поражения головного мозга. МСК обладают сильным иммуномодулирующим потенциалом, защищая от глобальных и локальных нейровоспалительных каскадов, запускаемых при заражении плода.EPC обладают ангиогенными и репаративными качествами сосудов, что делает их идеальными для восстановления сосудов. Комбинированная терапия с использованием как MSC, так и EPC для нацеливания на воспаление и содействия ангиогенезу для восстановления жизненно важных сосудистых сетей является концепцией лечения, которая требует дальнейшего изучения.

Введение

Почти 10% всех родов являются преждевременными, <37 недель после завершения беременности (Beck et al., 2010). За последние несколько десятилетий выживаемость очень недоношенных детей (срок беременности 28–32 недели) и крайне недоношенных детей (срок беременности менее 28 недель) улучшилась (Miyazaki et al.2007; Tita and Andrews, 2010), однако на преждевременные роды по-прежнему приходится до 70% перинатальных смертей, а у выживших - неблагоприятные исходы развития нервной системы и церебральный паралич (CP; Singh et al., 2011). После родов не существует клинических методов лечения для защиты или восстановления мозга недоношенных детей. Более того, хотя показатели выживаемости для очень / крайне недоношенных детей улучшились, недавний обзор показал, что уровень ХП в этой популяции остается статичным (Oskoui et al., 2013). Известно, что в 40–70% случаев преждевременных родов осложняется воспаление, поражающее плаценту и ее оболочки, называемое , хориоамнионит (Tita and Andrews, 2010).Хориоамнионит и преждевременные роды тесно связаны с частотой хориоамнионита, обратно пропорциональной гестационному возрасту плода и преждевременным родам (Galinsky et al., 2013). Хориоамнионит вовлечен в 66% преждевременных родов в 24 недели или раньше, причем эта цифра снижается до 16% к 34 неделе беременности (Lahra and Jeffery, 2004). Независимо от этого, как преждевременные роды, так и хориоамнионит способствуют повреждению головного мозга у недоношенных новорожденных и развитию последующего неврологического дефицита.Однако, когда они происходят одновременно, степень повреждения головного мозга является более серьезной.

Острое воспаление фетоплацентарной среды, широко описывающее хориоамнионит, является основной причиной преждевременного разрыва мембран (PROM) и самопроизвольного преждевременных родов (Romero and Mazor, 1988; Tita and Andrews, 2010). PROM не обязательно должен присутствовать при диагностике хориоамнионита - более трети пациентов с преждевременными родами будут иметь неповрежденные плацентарные мембраны - однако у 13% этих пациентов позже будет диагностирован хориоамнионит (Goncalves et al., 2002). Тем не менее, PROM является наиболее легко идентифицируемым фактором, указывающим на хориоамнионит, который может сопровождаться бактериальными аномалиями влагалища, околоплодными водами, окрашенными меконием, длительными родами и измененной гистопатологией плаценты (Tita and Andrews, 2010).

Хориоамнионит вызывает воспаление плода и повреждение незрелого мозга, увеличивая вероятность внутрижелудочкового кровоизлияния (IVH) и диффузного повреждения белого вещества (Wu and Colford, 2000). Помимо воспалительной реакции плода, гипоксия также способствует перинатальному повреждению головного мозга, связанному с хориоамнионитом и преждевременными родами (Khwaja and Volpe, 2008).И воспаление плода, и гипоксия опосредуют невропатологию, вызывая разрушение гематоэнцефалического барьера (ВВВ), нейровоспаление и повреждение клеток олигодендроцитов (Malaeb and Dammann, 2009). При отсутствии специальных методов лечения для защиты от черепно-мозговой травмы, вызванной инфекцией, в большинстве случаев с поврежденными мембранами требуется, чтобы ребенок был доставлен рано, чтобы снизить риск дальнейшего компромисса. Однако ко времени родов младенец подвергался воздействию медиаторов воспаления, которые представляют значительный риск для развивающегося мозга.Нынешний стандарт оказания медицинской помощи после постановки диагноза хориоамнионита во время беременности ориентирован на своевременную доставку ребенка. Соответственно, плоды, которые были подвержены хориоамниониту, часто подвергаются риску преждевременных родов (Guzick and Winn, 1985) и последующего риска для незрелого мозга. В частности, хориоамнионит и преждевременные роды оказывают глубокое неблагоприятное воздействие на развивающееся белое вещество мозга, что является ключевой этиологией в патогенезе ХП (Kaukola et al., 2006).

Хориоамнионит

Хориоамнионит характеризуется как интраамниотическая инфекция, при которой бактериальная инвазия приводит к острому воспалению плаценты и / или плодных оболочек (Tita and Andrews, 2010). Бактериальные виды Микоплазма является наиболее распространенной бактериальной формой, присутствующей в случаях хориоамнионита, однако могут быть вовлечены многочисленные микроорганизмы (Romero and Mazor, 1988; Czikk et al., 2011). К ним относятся Streptococcus hominis, Fusobacterium, Gardnerella vaginalis и Escherichia coli .До 25% всех преждевременных родов <37 недель беременности осложняются хориоамнионитом (Goncalves et al., 2002). В некоторых случаях хориоамнионит диагностируется до родов с помощью материнских симптомов ( клинический хориоамнионит ) и может быть подтвержден после родов гистологическим анализом плаценты. Большинство случаев называют субклиническим хориоамнионитом , без явных симптомов во время беременности, но с гистопатологией плаценты после преждевременных родов, обнаруживающей значительные уровни активированных нейтрофилов и макрофагов, свидетельствующие об инфекции (Miyazaki et al.2007; Gisslen et al., 2016).

Новорожденные, которые родились с клиническим хориоамнионитом, могут проявлять симптомы инфекции, включая учащенное сердцебиение, снижение артериального давления и нарушение сердечного выброса (Yanowitz et al., 2002). Однако субклиническая и недиагностированная инфекция также связана с серьезными неблагоприятными перинатальными исходами (Gibbs, 2001). Одно популяционное исследование с участием> 250 000 австралийских новорожденных обнаружило, что общая частота субклинического гистологического хориоамнионита составляет 22.6%, однако менее половины этих случаев показали воспалительную реакцию плода, о чем свидетельствует наличие инфекции в пуповине и / или хорионе (Gordon et al., 2011). Наличие воспалительного ответа плода было тесно связано со спонтанными преждевременными родами, но хориоамнионит при отсутствии внутриутробного инфла

.
15-минутное сканирование может помочь диагностировать повреждение головного мозга у новорожденных На первом снимке показан мозг здорового ребенка, а на втором - ребенок с повреждением мозга. По сравнению со сканированием 1, сканирование 2 показывает аномальную яркость в глубоких ядрах (в центре мозга), что указывает на повреждение. Кредит: Имперский Колледж Лондон

15-минутное сканирование может помочь диагностировать повреждение головного мозга у детей на два года раньше, чем современные методы.

При исследовании более 200 детей в семи больницах в Великобритании и США исследователи обнаружили, что сканирование мозга, называемое магнитно-резонансной (MR) спектроскопией, предсказало повреждение с точностью 98%.

Ущерб головного мозга поражает около одного из 300 новорожденных в Великобритании и обычно вызван недостатком кислорода. Однако в настоящее время врачи не могут точно оценить степень поражения мозга новорожденного ребенка.

Любому ребенку, у которого есть подозрения на повреждение, вскоре после рождения делают МРТ. Это позволяет врачам смотреть на черно-белые снимки мозга и видеть, выглядят ли какие-либо участки мозга светлее других, так как это может указывать на повреждение. Затем врачи используют эту информацию, чтобы дать родителям оценку степени ущерба и возможных долгосрочных нарушений, с которыми может столкнуться их ребенок.

Однако этот метод точен только на 60-85% и в значительной степени зависит от индивидуального суждения рентгенолога, что означает, что прогноз может варьироваться в зависимости от того, кто оценивает сканирование и где оно выполняется.Следовательно, медицинские работники могут только подтвердить, имеет ли ребенок длительное повреждение головного мозга, когда ему исполнится два года, оценивая, достиг ли ребенок своих целей развития, таких как ходьба и разговор.

В новом исследовании, проведенном Имперским колледжем Лондона, ученые использовали МР-спектроскопию для оценки состояния клеток мозга в области, называемой таламусом, которая координирует ряд функций, включая движение, и обычно наиболее повреждена недостатком кислорода.

Сканирование специально проверяет соединение, называемое N-ацетиласпартат, высокий уровень которого обнаружен в здоровых клетках головного мозга, называемых нейронами.Уровень 9-10 обнаружен в здоровых нейронах, тогда как уровень 3-4 указывает на повреждение.

Используемая технология такая же, как и для МРТ, и требует, чтобы ребенок провел в сканере еще 15 минут.

В новом исследовании, опубликованном в журнале Lancet Neurology , сканирование выполнялось одновременно с обычным сканированием МРТ, когда ребенку было от четырех до 14 дней.

Сканирование не несет каких-либо дополнительных затрат для NHS, и данные могут быть легко проанализированы с помощью специального программного обеспечения любым радиографом.

Д-р Судхин Тейил, автор исследования и директор Центра перинатальной неврологии в Медицинском департаменте Империал, сказал: «В настоящее время родители переживают невероятно тревожное двухлетнее ожидание, прежде чем их можно будет надежно проинформировать, если у их ребенка есть какие-либо продолжительные результаты. повреждение головного мозга. Но наше исследование - крупнейшее в своем роде - предполагает, что этот дополнительный тест, который потребует дополнительных 15 минут при сканировании МРТ, может дать родителям ответ, когда их ребенку всего пара недель. Это поможет им составьте план на будущее и получите уход и ресурсы для поддержки долгосрочного развития своего ребенка."

В ходе исследования, финансируемого Национальным институтом исследований в области здравоохранения и Советом по медицинским исследованиям, все дети получали так называемую охлаждающую терапию сразу после рождения. Сейчас это обычное лечение новорожденных с подозрением на повреждение головного мозга, которое включает в себя размещение ребенка на специальном коврике, который снижает температуру его тела на четыре градуса. Факты показали, что охлаждение тела может помочь уменьшить степень повреждения головного мозга и снизить риск длительной инвалидности.

На первом снимке показан мозг здорового ребенка, а на втором - ребенок с повреждением мозга. По сравнению со сканированием 1, сканирование 2 показывает аномальную яркость в глубоких ядрах (в центре мозга), что указывает на повреждение. Кредит: Имперский Колледж Лондон

Вскоре после этой терапии у детей было проведено сканирование головного мозга и детальная оценка развития в возрасте двух лет. Результаты показали, что МР-спектроскопия через две недели точно предсказала уровень развития малыша в возрасте двух лет.

Д-р Тейил добавил, что сканирование может также помочь ученым разработать новые методы лечения травм головного мозга у детей: «В настоящее время, когда врачи опробуют новую терапию, которая может ускорить развитие детей с повреждениями головного мозга, они должны ждать два года, пока они могут оценить, работает ли лечение. Им также необходимо изучить большое количество детей. Но с этим новым сканированием они смогут оценить это почти сразу, с гораздо меньшим числом детей ».

Он добавил, что следующим шагом является развертывание сканирования в большем количестве больниц в Великобритании в качестве клинического инструмента.«В большинстве больниц NHS уже есть оборудование и программное обеспечение для этого сканирования, это всего лишь случай повышения осведомленности и обучения».

"Я помню ужас, когда мы не слышали крика - история Кристины

Кристина Реклайтис родила свою дочь Джорджиану в 2016 году и приняла участие в испытании в Императорском колледже здравоохранения NHS Trust в Лондоне.

Она сказала: «У меня была здоровая беременность, но во время родов моя акушерка изо всех сил пыталась найти сердцебиение Джорджианы, и вскоре после этого она родилась с помощью экстренного кесарева сечения».

Я помню ужас, когда мы не слышали крика после ее рождения, но, к счастью, она дышала, ее увезли в реанимацию и поместили в инкубатор. Врачи сказали нам

они собирались ее охладить, что, на наш взгляд, звучало необычно, но им сказали, что это уменьшит ее риск повреждения мозга.

Нас попросили принять участие в испытании и быстро договорились. Мы чувствовали, что лечение нашей дочери принесло пользу от прошлых исследований, поэтому мы хотели помочь в разработке будущих методов лечения.

После первого сканирования нам сказали, что уровни соединения в ее клетках мозга были низкими, но были невероятно облегчены, когда сканирование несколько недель спустя показало, что уровни возросли до нормальных уровней.

С тех пор она достигла всех своих целей в области развития, она нормальная двухлетка и полна энергии. Мы шутили, что у нее осталась холодная процедура, потому что она никогда не хочет носить пальто, когда мы выходим на улицу.

Мы очень рады, что приняли участие в этом испытании, и надеемся, что исследование поможет другим семьям."


Добавление МРТ после 20-недельного сканирования может дать больше уверенности в диагностике аномалий мозга плода
Предоставлено Имперский колледж Лондон

Цитирование : 15-минутное сканирование может помочь диагностировать повреждение головного мозга у новорожденных (2018, 14 ноября) извлечено 20 июля 2020 г. с https: // medicalxpress.ком / Новости / 2018-11-минутный сканирования мозга newborns.html

Этот документ защищен авторским правом. Кроме честных сделок с целью частного изучения или исследования, нет Часть может быть воспроизведена без письменного разрешения. Содержание предоставлено исключительно в информационных целях.

,

Смотрите также