Врожденный стридор гортани


Врожденный стридор - причины, симптомы, диагностика и лечение

Врожденный стридор – патологическое шумное (свистящее или шипящее) дыхание, обусловленное врожденной аномалией строения гортани или трахеи. Врожденный стридор проявляется громким затрудненным дыханием, которое увеличивается при плаче, кашле. Диагностика врожденного стридора проводится педиатром, отоларингологом и пульмонологом с учетом данных анамнеза, ларингоскопии, трахеобронхоскопии, эзофагоскопии. Лечения врожденного стридора, обусловленного функциональными причинами, не требуется: по мере роста хрящей гортани (к 2-3 годам) стридорозное дыхание исчезает. Если патология связана с органическими причинами, может потребоваться хирургическое вмешательство.

Общие сведения

Врожденный стридор является заболеванием детей раннего возраста, с которым приходится сталкиваться специалистам в области педиатрии, отоларингологии и пульмонологии. Врожденный стридор обычно проявляется с рождения, реже дебютирует на первом месяце жизни ребенка или несколько позже. Характерным признаком стридора служит патологически шумное дыхание, связанное с преодолением сопротивления, которое встречается на пути воздушных масс при прохождении через суженный участок гортани. Врожденный стридор не является самостоятельной нозологической формой, а указывает на дыхательную обструкцию, обусловленную различными патологическими состояниями гортани и трахеи.

Причины врожденного стридора

От 60 до 70% случаев врожденного стридора у детей обусловлены аномалиями развития гортани и верхних дыхательных путей. Чаще всего стридорозное дыхание обусловлено врожденной слабостью наружного кольца гортани (ларингомаляцией). В этом случае во время вдоха надгортанник и черпалонадгортанные складки пролабируют в полость гортани, что сопровождается ее обструкцией и стридорозным звуком на вдохе. Ларингомаляция часто наблюдается у детей, рожденных от преждевременных родов, страдающих гипотрофией, рахитом, спазмофилией. В ряде случаев врожденная слабость гортани может сочетаться с другими пороками дыхательных путей – например, трахеомаляцией и трахеобронхомаляцией.

Данные нарушения связывают с локальной формой мышечной гипотонии, обусловленной задержкой развития нервно-мышечного аппарата. У детей с врожденным стридором нервно-мышечная недостаточность также может проявляться гастроэзофагеальным рефлюксом, ахалазией кардии, апноэ сна, птозом век.

Значительно реже среди причин врожденного стридора выявляются доброкачественные опухоли гортани (гемангиомы, лимфангиомы, папилломатоз гортани), злокачественные новообразования, атрезия хоан, парезы и параличи голосовых складок, рубцовый ларинготрахеальный стеноз, врожденный зоб и др. Если врожденный стридор возникает во время кормления, необходимо думать о пищеводно-трахеальном свище или расщелине гортани.

Врожденный стридор может встречаться как изолированно, так и входить в структуру генетических синдромов (Дауна, Марфана, Пьер–Робена и др.). Нередко врожденному стридору сопутствует другая врожденная патология - гипертензионно-гидроцефальный или судорожный синдром, пороки сердца (открытое овальное окно, дополнительная хорда желудочка), легочная гипертензия и др.

Приобретенный стридор может являться признаком опухолей трахеи и бронхов, обтурации трахеобронхиального дерева инородными телами, бронхиальной астмы, аллергического отека дыхательных путей, инфекций (эпиглоттита, заглоточного абсцесса, крупа), подсвязочного стеноза, обусловленного длительной интубацией, раком гортани или пищевода, тиреоидита.

Классификация врожденного стридора

По степени нарушения дыхания врожденный стридор классифицируют следующим образом:

  • I степень (компенсированная) - врожденный стридор не требует лечения;
  • II степень (погранично-компенсированная) - врожденный стридор требует динамического наблюдения и, возможно, лечения;
  • III степень (декомпенсированная) – врожденный стридор, требующий лечения;
  • VI степень – врожденный стридор, несовместимый с жизнью, требующий немедленных реанимационных мероприятий и хирургического лечения.

Различают три типа врожденного стридора: инспираторный, экспираторный и двухфазный. Инспираторный стридор развивается на вдохе; при этом образуется стридорозный шум низкого звучания, обусловленный локализацией поражения выше голосовых складок (в области гортаноглотки или верхнего отдела гортани). При двухфазном стридоре имеет место обструкция дыхательных путей на уровне голосовых складок; при этом возникает шумное дыхание высокого звучания. Врожденный стридор экспираторного типа, развивающийся на выдохе, обусловлен обструкцией ниже голосовых складок и характеризуется средней высотой стридорозного звука.

Симптомы врожденного стридора

Врожденный стридор проявляется уже вскоре после рождения ребенка и усиливается в первые недели жизни. При этом обращает внимание характерное слышимое на расстоянии громкое звучание, возникающее при прорыве воздушной струи через суженную гортань. Шум может быть свистящим, звонким или шипящим, глухим; напоминать воркование голубей, мурлыканье кошки, петушиный крик или кудахтанье курицы. Во время сна, нахождения в теплом помещении, в состоянии покоя интенсивность шума снижается; при сосании, плаче, кашле – напротив, увеличивается.

В большинстве случаев врожденный стридор протекает в легкой, компенсированной степени, позволяя ребенку расти и развиваться нормально. При компенсированном врожденном стридоре физическое состояние ребенка, как правило, не страдает, акт сосания не нарушен, голос сохранен. Однако в некоторых случаях, стридорозное дыхание может сочетаться с явлениями дисфонии и дисфагии.

При возникновении ОРВИ, сопровождающихся катаральными изменениями верхних дыхательных путей, возникает острый приступ стридора. Это проявляется одышкой, ларингоспазмом, цианозом кожных покровов, втяжением межреберных промежутков грудной клетки, яремной ямки и эпигастральной области при вдохе. При тяжелой форме врожденного стридора может развиться асфиксия и острая дыхательная недостаточность.

Наличие у ребенка врожденного стридора может способствовать развитию ларингита, трахеита, бронхита, тяжелой пневмонии, бронхиальной астмы.

Диагностика

Для выяснения причин врожденного стридора необходим осмотр ребенка педиатром, отоларингологом, пульмонологом, неврологом, гастроэнтерологом. При осмотре оценивается общее состояние ребенка, ЧД и ЧСС, окраска кожных покровов, участие вспомогательной мускулатуры в акте дыхания, втяжение уступчивых участков грудной клетки при дыхании и т. д.

  1. Для визуальной оценки состояния гортани проводится микроларингоскопия.
  2. При необходимости выполняется рентгенография гортани и мягких тканей шеи, УЗИ гортани, КТ и МРТ, рентгенография грудной клетки, трахеобронхоскопия, бронхография.
  3. При сочетании симптомов врожденного стридора с дисфагией обследование дополняется рентгеноскопией пищевода, эзофагогастродуоденоскопией, УЗИ брюшной полости. 
  4. При дисфонии и афонии целесообразно проведение нейросонографии, ЭЭГ, КТ головного мозга.
  5. При подозрении на врожденный зоб необходима консультация эндокринолога с проведением УЗИ щитовидной железы, определением уровня ТТГ, Т3, Т4.

Дифференциальную диагностику врожденного стридора следует проводить с ларингитом, истинным и ложным крупом, заглоточным абсцессом, инородными телами гортани, трахеи и бронхов, бронхоаденитом при туберкулезе, лимфогранулематозом.

Лечение врожденного стридора

В большинстве случаев явления компенсированного и погранично-компенсированного врожденного стридора, уменьшаются к 6 месяца жизни ребенка и исчезают полностью к 2-3 годам. Рекомендуется регулярное наблюдение отоларинголога; специального лечения при этом обычно не проводится.

В ряде случаев при ларингомаляции прибегают к нанесению лазером надрезов на надгортанник, рассечению черпалонадгортанных складок либо удалению части черпаловидных хрящей. При острых приступах врожденного стридора, развившихся на фоне ОРВИ, требуется немедленная госпитализация. В стационаре могут назначаться гормональные препараты, ингаляции, бронхолитики. При развитии критического состояния показана трахеотомия или интубация с ИВЛ.

При врожденном стридоре, обусловленном опухолевыми процессами, необходимо эндоскопическое удаление доброкачественных новообразований гортани. При стридоре, вызванном врожденный гипотиреозом, проводится гормонозаместительной терапия.

Прогноз и профилактика осложнений при врожденном стридоре

По мере роста ребенка, хрящи гортани становятся тверже, просвет гортани - шире, поэтому явления врожденного стридора могут спонтанно регрессировать к 2-3 годам. В этот период необходимо заботиться о профилактике простудных заболеваний, полноценном питании, проведении закаливающих мероприятий, создании благоприятной психологической обстановки. При наличии органических причин врожденного стридора и сопутствующей патологии необходимо их своевременное устранение.

В случае присоединения респираторной инфекции, декомпенсации врожденного стридора и развитии дыхательной недостаточности, прогноз может вызывать опасения.

Врожденный гортанный стридор у детей

Не то, что вы ищете?

Что такое врожденный стридор гортани?

Врожденный гортанный стридор - это шум или высокий звук с дыхание. Это из неправильно сформированного голосового ящика (гортани). Присутствует при рождении (Врожденный).

Что вызывает врожденный гортанный стридор?

Врожденный гортанный стридор является наиболее частой причиной шумного дыхания (стридор) у детейВо время развития ребенка гортань может развиваться не полностью. В следствии, часть гортани слабая. Это заставляет гортань закрывать часть пути во время дыхание.

Каковы симптомы врожденного гортани стридора?

Основным симптомом является стридор это слышно, как ребенок дышит. Лучше всего слышать, когда ребенок вдыхает. также быть услышанным, когда ребенок выдохнет.

Стридор:

  • Изменения в деятельности
  • Присутствует во время еды, сна или волнения
  • Обычно менее шумно, когда ребенок лежит на животе
  • Становится хуже, если у ребенка инфекция верхних дыхательных путей, например, кашель или простуда

Симптомы врожденного стридора гортани могут быть похожи на другие состояния здоровья. Убедитесь, что ваш ребенок обращается к своему врачу для постановки диагноза.

Как диагностируется врожденный стридор гортани?

Медицинский работник спросит вас о симптомах вашего ребенка и истории болезни. Он или она даст вашему ребенку медицинский осмотр. Поставщик может направить вас к уху, специалист по носу и горлу (ЛОР). Вашему ребенку могут потребоваться диагностические тесты, такие как ларингоскопия. Это тест на гортань.

Как лечится врожденный стридор гортани?

В большинстве случаев врожденный стридор гортани - это безобидное состояние, которое проходит сам по себе.Хотя это не часто, у некоторых детей развиваются серьезные проблемы с дыханием, которые нужно лечение. Лечение может включать лекарства, пребывание в больнице или хирургическое вмешательство.

Лечение будет зависеть от симптомов вашего ребенка, возраста и общего состояния здоровья. Это будет также зависит от того, насколько серьезным является состояние.

Какие осложнения возникают при врожденном стридоре гортани?

В тяжелых случаях врожденный гортанный стридор может быть признаком закупорки дыхательных путей.

Жизнь с врождённым гортанным стридором

Медицинский работник вашего ребенка проверит вашего ребенка. Он или она позаботится о том, чтобы ваш ребенок хорошо ест и набирает вес.

Когда мне следует позвонить медицинскому работнику моего ребенка?

Позвоните своему врачу, если Ваш ребенок это:

  • Не едят хорошо
  • не растет хорошо
  • Имеет симптомы, которые ухудшаются или развиваются новые симптомы
  • Действуя иначе или странно

Call 911 или ваша местная чрезвычайная ситуация номер, если у вашего ребенка есть что-то из этого:

  • Проблемы с дыханием
  • Кожа или губы выглядят голубыми, фиолетовыми или серыми
  • Невозможно проглотить или сделать устный шум
  • Не отвечает или менее отзывчивый

Ключевые моменты о врожденном стридоре гортани

  • Врожденный сторид гортани является неправильно сформированный голосовой ящик (гортань).Он присутствует при рождении (врожденный).
  • Стридор обычно слышен, когда ребенок дышит, но его также можно услышать, когда ребенок выдохнет.
  • Процедуры диагностики врожденных Ларингеальный стридор может включать в себя ларингоскопию или бронхоскопию.
  • В большинстве случаев врожденная гортань стридор - это безобидное состояние, которое проходит само по себе.

Следующие шаги

Советы, которые помогут вам получить максимальную отдачу от посещения медицинского учреждения вашего ребенка:

  • Знай причину визита и что ты хочешь чтобы произошло.
  • Перед посещением запишите вопросы, ответы на которые вы хотите получить.
  • При посещении запишите название нового диагноза и любые новые лекарства, методы лечения, или тесты.Также запишите все новые инструкции, которые ваш провайдер дает вам для вашего ребенка.
  • Знать, почему новое лекарство или лечение и как это поможет вашему ребенку. Также знаю, что побочные эффекты являются.
  • Спросите, можно ли лечить состояние вашего ребенка другими способами.
  • Знайте, почему рекомендуется тест или процедура и что могут означать результаты.
  • Знайте, чего ожидать, если ваш ребенок не принимает лекарство или не проходит тест или процедуру.
  • Если у вашего ребенка назначена последующая встреча, запишите дату, время и цель для этого визита.
  • Узнайте, как вы можете связаться с поставщиком вашего ребенка в нерабочее время. Это важно если ваш ребенок заболевает и у вас есть вопросы или вам нужен совет.
Не то, что вы ищете? ,

Диагностика стридора у детей

АЛЕКСАНДР К.С. LEUNG, M.B.B.S., и HELEN CHO, M.D., Университет Калгари и Азиатский медицинский центр, Альберта, Канада

Am Fam Physician. 1999 ноябрь 15; 60 (8): 2289-2296.

Стридор является признаком обструкции верхних дыхательных путей. У детей ларингомаляция является наиболее распространенной причиной хронического стридора, в то время как круп является наиболее распространенной причиной острого стридора. Как правило, инспираторный стридор предполагает обструкцию дыхательных путей над голосовой щелью, тогда как экспираторный стридор свидетельствует об обструкции в нижней трахее.Двухфазный стридор предполагает глотическое или субглоттическое поражение. Поражения гортани часто приводят к изменениям голоса. Ребенок с внешней обструкцией дыхательных путей обычно перегибает шею. Дыхательные пути должны быть установлены немедленно у детей с тяжелой дыхательной недостаточностью. Лечение стридора должно быть направлено на первопричину.

Слово «стридор» происходит от латинского слова «stridulus», что означает скрип, свист или раздражение. Стридор - это резкий вибрационный звук переменного тона, вызванный частичной закупоркой дыхательных путей, что приводит к турбулентному воздушному потоку через дыхательные пути.Хотя стридор может быть результатом относительно мягкого процесса, он также может быть первым признаком серьезного и даже опасного для жизни расстройства. Стридор является тревожным симптомом для его жертв и их родителей и представляет собой диагностическую проблему для врачей. Таким образом, стридор требует немедленного внимания и тщательной оценки, чтобы раскрыть точную причину. В этой статье рассматривается этиология стридора у детей и предлагается подход к оценке и решению проблемы.

Этиология и клинические проявления

Причины стридора у детей в зависимости от места обструкции перечислены в таблице 1.

Просмотреть / Распечатать таблицу

ТАБЛИЦА 1
Причины возникновения стридора у детей в зависимости от места обструкции

Нос и глотка

Атрезия хоан

киста щитовидной железы или щитовидной железы щитовидной железы или щитовидной железы или щитовидной железы или щитовидной железы

макроглоссия

микрогнатия

Гипертрофические миндалин / аденоидов

заглоточный или перитонзиллярный абсцесс

гортань

Laryngomalacia

Паутина гортани, киста или ларингоцеле

Ларинготрахеобронхит (вирусный круп)

Острый спазматический ларингит (спастический круп)

0
0
0
0
0 Эглот

паралич голосовых связок

стеноз трахеи

интубации

инородного тела

кистозная гигрома

подсвязочным гемангиома

гортани папилломы

ангионевротический отек

ларингоспазм (hypocalcemic тетания)

Психогенный стридор

трахея

трахеомаляция

Бактериальный трахеит

Наружное сжатие

ТАБЛИЦА 1
Причины возникновения стридора у детей в зависимости от препятствий
90 024

Атрезия хоан

Нос и глотка

Кисточка щитовидной железы или щитовидной железы

Макроглоссия

Микрогнатия

0

адгезия адреналовой артерии 170003

0

адгезионная артерия

гортань

Laryngomalacia

Гортань веб, киста или laryngocele

ларинготрахеобронхит (вирусный круп)

Острых спастический ларингит (судорожная крупа)

Эпиглоттит

Паралич голосовых связок

Стеноз гортани

Интубация

Инородное тело

кистозных гигромы

подсвязочная гемангиома

Гортани папиллома

ангионевротический отек

ларингоспазма (hypocalcemic тетания)

Психогенных Стридор

Трахея

Трахеомаляция

Бактериальный трахеит

Наружное сжатие

НАЗЯТИЯ 9353 НОСИ И ФАКУЛЬТЕТЫ.Атрезия хоан, хотя и встречается редко, является наиболее распространенной врожденной аномалией носа. Атрезия хоан обусловлена ​​персистенцией букконазальной мембраны в задних ноздрях заднего края твердого неба. Односторонняя атрезия хоан обычно не вызывает каких-либо клинических проблем, если контралатеральная сторона не закупорена, например, в результате инфекции верхних дыхательных путей. Двусторонняя атрезия хоан является опасным для жизни состоянием и общепризнанной причиной обструкции дыхательных путей и дыхательной недостаточности у новорожденного.

Щитовидная железа или киста щитовидной железы. Язычная щитовидная железа связана с нарушением спуска щитовидной железы. Щитовидная железа возникает из остатков щитовидной железы.

Клинически, киста щитовидной железы представлена ​​в виде гладкой, дискретной массы по средней линии шеи от чуть выше подъязычной кости до щитовидной железы. Как правило, масса движется вверх, когда язык высовывается. Язычная щитовидная или щитовидная киста, если она достаточно велика, может вызвать обструкцию дыхательных путей и стридор.

Макроглоссия. Макроглоссия может быть результатом синдрома Беквита-Видемана, синдрома Дауна, болезни накопления гликогена и врожденного гипотиреоза. Язык может быть достаточно большим, чтобы закупорить гортаноглотку.

Микрогнатия. Обструкция ротоглотки может возникнуть в результате микрогнатии путем смещения языка сзади. Обструкция, как правило, ухудшается в положении лежа на спине, поскольку сила тяжести оттягивает язык назад. 1 Микрогнатия является классической особенностью синдрома Пьера-Робина (рис. 1), синдрома Тричера-Коллинза и синдрома Халлермана-Штрайфа.

Посмотреть / Распечатать Рисунок

РИСУНОК 1.

Новорожденный ребенок с синдромом Пьера-Робина. Обратите внимание на микрогнатию.


РИСУНОК 1.

Новорожденный с синдромом Пьера-Робина. Обратите внимание на микрогнатию.

Гипертрофические миндалины / аденоиды. Тонзиллярная или аденоидальная ткань может быть настолько большой, что надглоточные дыхательные пути становятся закупоренными. Характерно, что стридор наиболее заметен во время сна.

Глоточный или перитонзиллярный абсцесс. По мере развития отека гортаноглотки может появиться ретрофарингеальный или перитонзиллярный абсцесс. Хотя у обоих могут наблюдаться лихорадка, слюнотечение и дисфагия, у ребенка с перитонзиллярным абсцессом может возникнуть затруднение при открытии рта (тризм) из-за спазма крыловидных мышц, в то время как ребенок с ретрофарингеальным абсцессом часто держит шею чрезмерно вытянутой.

LARYNX

Laryngomalacia. Ларингомаляция - это

.

Врожденные аномалии развития гортани



Рис. 6.1

Эмбриология гортани



Примитивная гортань впервые проявляется через 32 дня беременности, когда опухоли мезенхимального аритеноида, полученные из шестой ветви дуги, образуют обе стороны ларины отверстие и прилегать к ткани (гипобранхиальное возвышение), создавая Т-образный адитус. Гипобранхиальное возвышение вызывает надгортанник, клинообразные хрящи и надглоточные структуры.Аритеноидные отеки сливаются по средней линии, а затем растут черепно, чтобы дифференцироваться в аритеноидные и роговичные хрящи и арипиглоттные складки. Хрящ щитовидной железы развивается из окружающей ткани из четвертой жаберной дуги. В течение этого времени эпителий гортани пролиферирует, вызывая временную окклюзию просвета гортани, которая затем реканализируется, позволяя опускать голосовые щели и формировать желудочки гортани. Отказ реканализации может привести к перепонкам или атрезии надглотки, голосовой щели или подглотки (см. Ниже).




Эндоскопическая анатомия гортани


Гортань состоит из хрящевого скелета, внутренних и внешних мышц и слизистой оболочки. Гортань может быть разделена на три части: надглотку (включая верхнюю часть вентральной части, надгортанник, арипиглоттные складки и ложные связки), голосовую щель (голосовые складки) и подглотку. Саккула представляет собой небольшой дивертикул, выстланный слизистыми железами, идущими вверх от переднего желудочка гортани и внутренней поверхности пластинки щитовидного хряща.Грушевидная пазуха расположена в пределах гортаноглотки и является боковой по отношению к гортанному отверстию, медиально ограничена ариэпиглоттической складкой и латерально хрящом щитовидной железы и мембраной гипотиреоза. Vallecula - это пространство, ограниченное язычной поверхностью надгортанника и основанием языка. Посткрикоидальное пространство расположено позади аритеноидных хрящей (рис. 6.2). Рис. 6.3a, b изображает нормальную гортань и голосовые связки, если смотреть во время прямой ларингоскопии.



Рис.6.2

Иллюстрация, демонстрирующая анатомию гортани





Рис. 6.3

Эндоскопические фотографии, демонстрирующие поверхностную анатомию нормальной гортани



Ларингомаляция



Определение

слабость легочной артерии Larynglana laryngia lala lona , что приводит к динамическому выпадению надглоточной ткани в дыхательные пути [ 1 ]. Это состояние характеризуется дыхательным стридором и связано с различной степенью обструкции дыхательных путей.

История

Ларингомаляция была впервые описана Джексоном и Джексоном в 1942 году в отношении вялой гортани и коллапса надглоточной ткани на голосовой щели во время вдоха [ 2 ]. Исторически тяжелые случаи ларингомаляции требовали размещения трахеотомии. В 1970-х годах была введена супраглоттопластика. Это в настоящее время остается оперативной процедурой выбора [ 3 ].

Заболеваемость

Истинная заболеваемость ларингомаляцией не известна; однако это состояние является наиболее распространенной причиной стридора у новорожденного [ 4 - 7 ], на его долю приходится 60–75% случаев [ 6 , 8 ].

Наследственность

Тип наследования не определен.



Этиология

Хотя нет единого мнения об этиологии ларингомаляции, было предложено несколько теорий. Анатомическая теория предполагает, что характерный стридор и обструкция дыхательных путей вызваны ненормальным анатомическим расположением вялой ткани гортани. Хрящевая теория предполагает, что заболевание вызвано незрелостью и податливостью хрящей гортани.Неврологическая теория включает множество механизмов, включая нервно-мышечную гипотонию, нарушенную функцию коры и аномальные нервные пути. Этиология, вероятно, является многофакторной с участием всех трех теорий [ 1 ].

Ассоциированные пороки развития

Ларингомаляция наблюдается у здоровых детей и у детей с широким спектром сопутствующих заболеваний, включая неврологические заболевания, сердечно-легочные заболевания, врожденные аномалии и синдромы. До 80% детей с ларингомаляцией имеют гастроэзофагеальную рефлюксную болезнь (ГЭРБ).Синхронные поражения дыхательных путей были зарегистрированы у 12–64% детей с ларингомалацией [ 8 , 9 ]. Из этих поражений наиболее распространенными являются субглотный стеноз, трахеомаляция и паралич голосовых связок [ 5 , 8 - 10 ].

Клинические признаки

Ларингомаляция характеризуется появлением высокого дыхательного стридора в течение первых двух недель жизни. Стридор усугубляется кормлением, плачем и лежа в лежачем положении.Симптомы обычно достигают пика в возрасте около 6 месяцев и спонтанно исчезают к 12–24 месяцам. Симптомы варьируются от легкого вдоха и затруднений при кормлении до угрожающей жизни обструкции дыхательных путей и сердечно-легочных осложнений. В тяжелых случаях могут возникнуть апноэ, цианоз и неспособность преуспеть [ 3 ]. Классификация ларингомаляции описана на основании места надглоточной обструкции [ 8 ] или симптомов и клинических данных [ 1 ]. В настоящее время мы классифицируем ларингомаляцию на основании клинических данных.

Диагноз

Трансназальная гибкая фиброоптическая ларингоскопия является золотым стандартом для диагностики ларингомаляции. Характерные признаки включают короткие арипиглоттические складки (100%), гибкие клинописи (60%) и надгортанник в форме омеги (20%). Рисунок 6.4 демонстрирует схематические иллюстрации и эндоскопические фотографии дыхательных путей у детей с ларингомаляцией. Рисунок 6.4a, c представляет более частое обнаружение переднего выпадения надгортанника и арипиглоттных складок.Рисунки 6.4b, d представляют собой менее распространенную форму, при которой слизистая оболочка над аритеноидным и клинообразным хрящами и ариэпиглоттные складки являются избыточными. В последнем случае у детей может появиться мурлыкающий или дребезжащий стридор при вдохе.



Рис. 6.4

(a и c) Иллюстрация и эндоскопическая фотография, демонстрирующая наиболее распространенную форму ларингомаляции (передний пролапс). (b и d) Иллюстрация и эндоскопическая фотография, демонстрирующие реже пролапс задней стенки

Дополнительные исследования, включая пленки дыхательных путей и рентгеноскопию дыхательных путей, могут проводиться у пациентов, симптомы которых несовместимы с данными гибкой ларингоскопии.Микроларингоскопия и бронхоскопия предназначены для пациентов с подозрением на синхронные поражения дыхательных путей или для тех, кому требуется хирургическое вмешательство при ларингомаляции.



Менеджмент

Менеджмент ларингомаляции зависит от индивидуальных клинических данных и прогрессирования заболевания. Большинство пациентов находятся под пристальным наблюдением и не требуют хирургического вмешательства. Пациенты получают медицинскую помощь с помощью антирефлюксной терапии. Родительские заверения также должны быть предоставлены. Хирургическое вмешательство требуется до 20% пациентов с ларингомаляцией [ 1 ].Показания к оперативному лечению тяжелых случаев включают неспособность развиваться, гипоксию, легочную гипертензию и легочное сердце. Супраглоттопластика выполняется с помощью лазерных или микроларингеальных инструментов, целью операции является освобождение плотных ариэпиглоттических складок и уменьшение избыточной супрааритеноидной ткани (рис. 6.5). Этот подход может быть адаптирован к индивидуальной патологии гортани. Трахеотомия предназначена для детей, у которых супраглоттопластика потерпела неудачу, обычно для детей со значительными сопутствующими заболеваниями.У детей с тяжелым неврологическим дефицитом трахеотомия может быть альтернативой супраглоттопластике.



Рис. 6.5

Эндоскопическая фотография, демонстрирующая послеоперационные результаты после супраглоттопластики, выполненной для лечения тяжелой ларингомаляции.



Цистерина гортани



Определение

Врожденные кисты гортани с измененной степенью вентиляции легких или, как и другие, возникают из-за поражения гортани, возникающих из-за поражения гортани или жидкости. , дисфагия, стридор и обструкция дыхательных путей.Саккулярные кисты, ларингоцеле, валькулярные кисты и кисты щитовидной железы язычного протока являются наиболее часто описанными поражениями.



История

Хотя первое описание кист гортани недостаточно хорошо документировано, первая классификация кистозных поражений гортани была предложена De Santo et al. в 1970 году [ 11 ]. Arens et al. впоследствии использовал местоположение кисты и гистоморфологию, чтобы описать кисты гортани [ 12 ]. Совсем недавно Forte et al.классифицировали врожденные кисты гортани по степени поражения и эмбриональной ткани происхождения [ 13 ].

Заболеваемость

Заболеваемость врожденными кистами гортани не сообщалось; Однако эти поражения считаются редкими причинами дыхательных путей и глотания у новорожденного.



Наследственность

Тип наследования неизвестен.



Этиология

Этиология кист гортани варьирует в зависимости от типа кисты.Саккулярные кисты и ларингоцеле возникают из саккулы, рудиментарной структуры гортани. В мешочке содержатся слизистые железы, которые, как считается, помогают смазывать голосовые связки. Врожденная непроходимость саккулярного отверстия приводит к развитию заполненной слизью кисты. Ларингоцеле - это аномальное расширение мешочка, которое сохраняет проходимость в просвете гортани. Эта связь с просветом гортани приводит к прерывистому заполнению воздухом мешка, который вызывает различные симптомы дыхательных путей. Считается, что валькулярные кисты возникают из-за обструкции слизистых желез в вальекуле или у основания языка.Этиология кист языкового протоков щитовидной железы относится к эмбриологии щитовидной железы. Тиреоглоссальный проток представляет собой эпителиально-выровненную структуру, соединяющую крепостную кишку со щитовидной железой при ее спуске в шею. Неспособность этого протока стираться между пятой и десятой неделями беременности может привести к образованию кисты в любом месте его тракта; это может включать основание языка, гортани или шеи.



Ассоциированные пороки развития

Нет никаких свидетельств того, что кисты гортани связаны с другими аномалиями или чаще встречаются при определенных синдромах или состояниях.



Клинические признаки

Врожденные кисты гортани с симптомами дыхательных путей и трудностями кормления. У новорожденных любая из этих кист может быть опасной для жизни. Саккулярные кисты могут иметь опасную для жизни обструкцию дыхательных путей или постепенное начало стридора, в зависимости от размера поражения при рождении (рис. 6.6). Ларингоцеле, как правило, вызывает перемежающиеся симптомы, включая хрипоту и одышку, усиливающуюся от слез (рис. 6.7). Валькулярные кисты часто вызывают раннее начало стридора, связанного с кашлем и цианотическими эпизодами (рис.6,8). Могут также возникнуть трудности с глотанием и неспособность процветать. Симптомы, связанные с кистами протоков щитовидной железы, зависят от местоположения кисты и могут включать все перечисленное.



Рис. 6.6

Эндоскопическая фотография, демонстрирующая обструкцию передней саккулярной кисты





Рис. 6.7

Эндоскопическая фотография, демонстрирующая ларингоцеле гортани






Рис.



Диагностика

Золотой стандарт для диагностики кист гортани - это использование трансназальной гибкой фиброоптической ларингоскопии.Боковая рентгенограмма мягких тканей может быть частью первоначальной оценки перед оториноларингологическим направлением. Компьютерная томография (КТ) может быть полезна для подтверждения диагноза и определения степени поражения. Микроларингоскопия и бронхоскопия используются во время операции для оценки возможного наличия вторичных поражений дыхательных путей и для обеспечения безопасности дыхательных путей. Биопсия помогает дифференцировать кисты щитовидной железы от вальсулезных кист по наличию фолликулов щитовидной железы.


Диагностические исследования помогают классифицировать эти поражения, позволяя проводить соответствующее лечение.Саккулярные кисты классифицируются как латеральные (включая ложный шнур и арипиглоттическую складку, расположенные пост-верхне), или как передние (выступающие из желудочка в просвет гортани). Ларингоцеле считаются внутренними, если они ограничены гортани и включают ложный голосовой шнур и ариэпиглоттическую складку (рис. 6.9). Внешние поражения распространяются за пределы щитовидной железы.



Рис. 6.9

Иллюстрации, демонстрирующие различия между саккулярными кистами и ларингоцеле



Управление

Лечение кисты гортани хирургическое.Диагноз саккулярных кист часто подтверждается аспирацией во время операции. Мы выступаем за боковой цервикальный доступ в качестве основного хирургического вмешательства. Временное размещение трахеотомии может потребоваться для крупных угрожающих жизни кист. Ларингоцеле можно лечить эндоскопически или с помощью внешнего подхода. Валикулярные кисты управляются окончательно эндоскопической сумчаткой или иссечением. Мы рекомендуем эндоскопически вырезать кисты щитовидной железы язычного протока. Рецидивы могут потребовать внешнего подхода.



Ткань гортани и атрезия



Определение

Ткань гортани - это пороки развития, при которых аномальные ткани образуются между двумя структурами в гортани [ 14 ]. Истинные передние голосовые связки - тонкая тонкая мембрана, которая соединяет передние истинные голосовые связки; однако большинство тканей гортани на самом деле толстые, и в них задействованы не только голосовые связки, но и подглотка. Эти ткани следует рассматривать как более мягкий вариант в спектре атрезии гортани.

История

Первая классификация тканей гортани была предложена Бенджамином в 1983 году. Эта система определяла четыре степени атрезии гортани по их анатомическому расположению [ 14 ]. В 1985 году Коэн классифицировал сети по толщине и степени сужения [ 15 ].

Заболеваемость

Хотя заболеваемость сетями гортани неизвестна, на передние глоточные сети приходится 5% врожденных аномалий гортани. Более 90% врожденных тканей гортани - это передние голосовые сети; менее 2% обнаружены в надглотке; и 7% найдены в подглотке.Полная атрезия гортани встречается крайне редко.



Наследственность

Более 50% детей с частичной атрезией гортани имеют делецию хромосомы 22q11.2, аутосомно-доминантное наследуемое состояние, которое обычно проявляется как синдром велокардиофациального синдрома (VCFS) или синдром Ди Джорджа. Поскольку клиническое проявление VCFS может быть незначительным, мы рекомендуем всем детям с частичной атрезией гортани пройти генетическое тестирование по удалению хромосомы 22q11.2 [ 16 ].Следует, однако, отметить, что частота частичной атрезии гортани у детей с VCFS является низкой.

Этиология

Переплетение гортани или атрезия является результатом нарушения эмбриогенеза. Примитивный гортанный aditus становится t-образным отверстием благодаря росту трех масс, которые позже формируют надгортанник и два аритеноидных хряща. По мере развития в течение пятой-седьмой недель беременности просвет исчезает. Неспособность просвета повторно проанализировать к 10 неделе беременности приводит к различной степени обструкции в виде тканей или атрезии.



Ассоциированные пороки развития

Наиболее распространенными состояниями, связанными с атрезией гортани, являются VCFS и синдром ДиДжорджа [ 16 ]. Глотическая и супраглоттическая атрезия также связаны с другими аномалиями передней и не передней кишки. К ним относятся атрезия пищевода, трахеопищеводный свищ (TEF), дефекты конечностей и аномалии мочевыводящих путей [ 17 ].

Клинические признаки

Тонкие передние голосовые связки могут быть бессимптомными или иметь легкую дисфункцию голоса и хрипоту.Тяжелые ткани, которые толстые и охватывают переднюю и заднюю голосовые щели, с большей вероятностью будут иметь двухфазный стридор (особенно, когда дети кормятся или расстроены), опасные для жизни нарушения дыхательных путей и афония. Младенцы, тем не менее, удивительно терпимы к врожденным нарушениям дыхательных путей. Они могут проявляться с тонкими симптомами дыхательных путей и в то же время иметь перепонки от умеренной до тяжелой [ 18 ]. Полная атрезия гортани не совместима с жизнью, если вентиляция через TEF не достигнута, или патология не отмечена до рождения, и не выполняется процедура EXIT (ex utero intrapartum) для обеспечения возможности трахеотомии при сохранении циркуляции между матерью и плодом.

Диагноз

Первоначальная оценка проводится методом активной трансназальной гибкой фиброоптической ларингоскопии. Это может указывать на необходимость проведения жесткой микроларингоскопии или бронхоскопии в операционной для подтверждения диагноза. Степень лямки отмечается и классифицируется в соответствии с классификацией, описанной Коэном [ 15 ]. Ткани типа 1 являются передними и тонкими, занимая 35% или менее голосовой щели. Сети типа 2 занимают 35–50% голосовой щели и имеют более толстый передний компонент (рис.6,10). Ткани типа 3 снова передние и покрывают 50–75% голосовой щели. Толстый передний компонент может быть связан с вовлечением хряща крикоида, а голосовые связки могут быть не видны. Паутины типа 4 имеют толщину спереди и сзади, что составляет 75–90% голосовой щели; есть субглоттическая составляющая, и голосовые связки не различимы (рис. 6.11). Изолированные задние голосовые связки, как правило, тонкие, но могут иметь интеретероидное поражение с последующей фиксацией голосового связка. Мобильность голосовых связок должна быть задокументирована во время микроларингоскопии и бронхоскопии.Визуальные исследования, включая высоковольтные боковые рентгенограммы и КТ, полезны для диагностики вовлечения крикоида или других аномалий дыхательных путей.



Рис. 6.10

Эндоскопическая фотография передней ткани голосовой щели Коэна типа 2





Рис. 6.11

Эндоскопическая фотография голосовой сети Коэна типа 4


Атрезия гортани может быть диагностирована предстательной железы при УЗИ. Обструкция просвета гортани может привести к синдрому врожденной обструкции верхних дыхательных путей (CHAOS).Признаки ХАОС видны на УЗИ и включают уплощенную диафрагму, заполненный жидкостью расширенный дыхательный путь, дистальный по отношению к обструкции, отеки плода и увеличенные гиперэхогенные легкие. Эти признаки указывают на необходимость цветового допплера для локализации уровня обструкции [ 19, , , 20, ].

Управление

Лечение тканей гортани включает либо эндоскопические, либо открытые хирургические методы, которые обычно откладываются до достижения возраста 3-4 лет. Тонкие передние ткани можно лечить эндоскопически с помощью микроларингеальных инструментов.Эластичное защитное покрытие или кили могут быть размещены эндоскопически или открытыми методами для предотвращения стеноза. В этом случае трахеотомия обычно проводится для обеспечения безопасности дыхательных путей.

Тесьма, которая включает подглотку и крикоидную пластинку, требует формальной ларинготрахеопластики с ларингофиссурой. Лазер CO 2 не рекомендуется, поскольку он может вызвать образование рубцов. Паутина разделена, и крикоид решается путем подслизистой резекции крикоидного хряща, использования трансплантации переднего хряща или частичной резекции крикотрахеального канала.Это может быть выполнено с использованием киля и временной трахеотомии или одностадийным способом с интубацией на срок до 2 недель. Ревизионная операция часто требуется. Альтернативно, открытая реконструкция передней комиссуры может быть выполнена, когда, по меньшей мере, 25% просвета гортани запатентован. Для тканей типа 3 и типа 4 может потребоваться немедленное хирургическое вмешательство с трахеотомией при рождении. Задние глоттные ткани часто могут быть решены путем эндоскопического деления, но может потребоваться открытое размещение заднего реберного хрящевого трансплантата для вовлечения интерортеноидов.

Только золотые участники могут продолжить чтение. Войдите или зарегистрируйтесь, чтобы продолжить

Похожие

,

Смотрите также